Satralizumab vid behandling av pulmonell arteriell hypertension (SATISFY-JP Trial)

Inklusionskriterier:

1. Patienter vars ålder vid tidpunkten för samtyckesförvärv är mellan 20 och 80 år.
2. Patienter som har diagnostiserats med pulmonell arteriell hypertension (PAH) och faller inom något av följande bland den första gruppen av den kliniska klassificeringen av pulmonell hypertension (Nice Classification, 2018) Idiopatisk pulmonell arteriell hypertension (IPAH) Ärftlig pulmonell arteriell hypertension (HPAH) Läkemedels-/toxininducerad pulmonell arteriell hypertoni Pulmonell arteriell hypertoni associerad med bindvävssjukdom Pulmonell arteriell hypertoni associerad med medfödd hjärtsjukdom (endast efter reparationskirurgi)
3. Patienter i Världshälsoorganisationens (WHO) funktionsklassificering (FC) I, II eller III.
4. Patienter med immunresponsiv fenotyp
5. Patienter med 6 minuters gångavstånd på 150 till 600 meter vid screening.
6. Patienter vars hemodynamiska värden i vila inom 30 dagar före inskrivningen uppfyller alla följande Genomsnittligt lungartärtryck (mPAP) är 25 mmHg eller högre PVR är 5 träenheter eller högre
7. Patienter som använder upp till tre PAH-läkemedel och inte har ändrat dosering och administrering under minst 90 dagar före inskrivning
8. Patienter som får syrgasbehandling i hemmet under samma förhållanden i minst 30 dagar före inskrivning
9. Patienter som har gett skriftligt samtycke till studien

Exklusions kriterier:

1. Patienter med en historia av allvarlig allergi mot någon av komponenterna i studieläkemedlet.
2. Patienter som har fått tocilizumab tidigare eller som för närvarande får det vid tidpunkten för screening.
3. Patienter med infektionssjukdomar som lunginflammation eller tuberkulos under screeningsperioden.
4. Patienter med pulmonellt artärkiltryck (PAWP) större än 15 mmHg vid den sista högra hjärtkateteriseringen som utfördes under screeningsperioden.
5. Patienter som använder epoprostenol (intravenöst) eller treprostinil (intravenöst eller subkutant) och inte kan avbryta behandlingen.
6. Patienter som för närvarande deltar i andra kliniska prövningar eller kliniska studier. Eller patienter som har deltagit i andra kliniska prövningar/prövningar innan de deltog i denna studie och vars eventuella biverkningar har inträffat under deltagandeperioden och inte har bekräftats ha försvunnit eller stabiliserats
7. Gravida kvinnor eller ammande patienter.
8. Patienter som inte kan samtycka till preventivmedel från tidpunkten för erhållande av samtycke till minst 3 månader efter den sista dosen av studieläkemedlet
9. Patienter som har fått ett levande vaccin inom 6 veckor före inskrivningen
10. Patienter som är positiva för HIV-1-antikropp, HIV-2-antikropp, HTLV-1-antikropp, HBs-antigen eller HCV-antikropp.
11. Patienter med aktiva eller återkommande bakteriella, virus-, svamp- eller mykobakteriella infektioner eller med andra infektionssjukdomar
12. Patienter som har varit inlagda på sjukhus eller utvecklat en infektion som kräver intravenös administrering av ett smittämne inom 4 veckor före baslinjebesöket eller en infektion som kräver oral administrering av ett smittämne inom 2 veckor före baslinjebesöket.
13. Patienter som får steroider i en dos högre än 10 mg/dag av prednison (PSL) ekvivalent.
14. Patienter med malignitet i anamnesen, inklusive solida tumörer, hematologiska maligniteter och intraepiteliala karcinom, under de senaste 5 åren.
15. Patienter som bedöms sakna förmåga att samtycka.
16. Andra patienter som av utredaren bedöms vara olämpliga för studien.