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Innocuité et efficacité des cellules souches hématopoïétiques autologues modifiées génétiquement pour traiter la bêta-thalassémie dépendante des transfusions

13 juin 2024 mis à jour par: Shanghai BDgene Co., Ltd.

Innocuité et efficacité de la transduction vectorielle lentivirale de cellules souches hématopoïétiques CD34+ autologues génétiquement modifiées chez des patients atteints de β-thalassémie dépendante des transfusions

Cette étude aura pour but d'évaluer l'innocuité et l'efficacité de la transduction par vecteur lentiviral de cellules souches hématopoïétiques CD34+ autologues génétiquement modifiées de β-globine chez des patients atteints de β-thalassémie dépendante des transfusions.

Aperçu de l'étude

Statut

Recrutement

Les conditions

Intervention / Traitement

Description détaillée

Il s'agit d'une étude ouverte à dose unique de BD211 chez des patients atteints de β-thalassémie dépendante des transfusions âgés de 14 à 35 ans. On estime que 10 sujets seront inscrits. BD211 est un produit de thérapie génique modifié génétiquement conçu pour produire de la β-globine saine dans les globules rouges chez les patients atteints de bêta-thalassémie. La durée totale du suivi était de 24 mois, les critères d'évaluation de l'innocuité et d'efficacité seront utilisés pour évaluer les profils d'innocuité et d'efficacité chez les patients atteints de β-thalassémie dépendante des transfusions.

Type d'étude

Interventionnel

Inscription (Estimé)

10

Phase

  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Coordonnées de l'étude

Lieux d'étude

      • Shanghai, Chine, 200127
        • Recrutement
        • Shanghai Children's Medical Centre
        • Contact:

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

5 ans à 18 ans (Enfant, Adulte)

Accepte les volontaires sains

Non

La description

Critère d'intégration:

  1. De 5 à 18 ans, dont :

    Les parents ou tuteurs légaux doivent être en mesure de comprendre et de fournir les CIF. Si disponible, il est fortement recommandé que les enfants âgés de ≥ 8 ans dans les décisions de traitement et obtiennent des CIF écrits et soient clairement documentés ; Diagnostiqué comme β-thalassémie dépendante de la transfusion avec n'importe quel génotype (β0, β+, βE/β0, βS/S, βS/β0, βS/β+), a confirmé l'analyse de l'Hb. Aucune anomalie génétique de la chaîne alpha. Les sujets doivent stabiliser et maintenir un régime de chélation du fer approprié. Les types transfusion-dépendants sont définis comme nécessitant au moins 100 ml/kg/an de globules rouges (pRB).

  2. Aucune admissibilité à la greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques.
  3. Le traitement du luspatercept, agent de maturation des érythrocytes, ne peut être pris en charge financièrement.
  4. Les parents/tuteurs légaux des sujets doivent être disposés et capables de suivre les procédures d'étude dans le protocole d'étude.
  5. Fonctions des bons organes.
  6. Avoir des dossiers médicaux complets, y compris des antécédents de transfusions sanguines, a témoigné que le sujet a reçu un traitement et a été suivi pendant au moins deux ans avant le dépistage.

Critère d'exclusion:

  1. Disponibilité de donneurs volontaires de cellules hématopoïétiques entièrement compatibles HLA, sauf recommandation d'inclusion par le comité de suivi.
  2. Le VIH-1 et le VIH-2 étaient positifs, et/ou les anticorps HTLV-1, HTLV-2 et VSV-G étaient positifs.
  3. Une infection bactérienne, virale, fongique ou parasitaire active.
  4. Contre-indiqué pour l'extraction de moelle osseuse sous anesthésie.
  5. Toute maladie maligne, myéloproliférative ou immunodéficitaire et antécédents médicaux pertinents.
  6. Numération des globules blancs (GB) du sang périphérique < 3 × 10 ^ 9 / L ou numération plaquettaire < 120 × 10 ^ 9 / L.
  7. Une histoire d'allo-transplantation.
  8. L'érythropoïétine a été utilisée dans les 3 mois précédant la collecte de cellules HSC.
  9. Membres de la famille immédiate atteints de syndromes de cancer familial connus ou suspectés (y compris, mais sans s'y limiter, les cancers du sein, colorectal, de l'ovaire, de la prostate et du pancréas).
  10. Les sujets ayant reçu un diagnostic de maladie mentale majeure peuvent avoir une incapacité grave à participer à l'étude.
  11. Paludisme récurrent actif.
  12. A eu des maladies auto-immunes qui peuvent rendre les transfusions sanguines difficiles.
  13. Antécédents de lésion d'un organe majeur, y compris :

    Maladie hépatique, transaminase > 3 fois la limite supérieure de la normale. (Si la biopsie du foie ne révèle pas de signes de fibrose en pont généralisée, de cirrhose ou d'hépatite aiguë, cet indicateur ne sera pas utilisé comme critère d'exclusion) ; Fibrose en pont large, signes histopathologiques d'hépatite aiguë ou de cirrhose révélés par une biopsie hépatique Cardiopathie, fraction d'éjection ventriculaire gauche < 25 % ; Maladie rénale, clairance de la créatinine < 30 % niveau normal ; De surcharge en fer sévère, confirmée par le médecin de l'étude ; Une détection IRM cardiaque de T2* < 10 ms ; Hypertension pulmonaire importante nécessitant une intervention médicale clinique.

  14. Il y a des maladies hémorragiques qui n'ont pas été guéries.
  15. Le sujet a participé à une autre étude clinique dans une période de dépistage de 30 jours.
  16. Allergique au médicament de recherche et à ses excipients.
  17. Traitement préalable avec tout type de thérapie génique et/ou cellulaire.
  18. Selon l'évaluation de l'investigateur, les sujets ou leurs parents sont incapables de bien se conformer aux procédures d'étude selon le protocole.
  19. Traitement à l'hydroxyurée dans les 3 mois précédant le prélèvement de cellules souches hématopoïétiques.
  20. A eu des maladies qui interfèrent avec les collections de cellules souches hématopoïétiques.
  21. Toute autre condition étant inéligible pour la transplantation de CSH déterminée par l'investigateur.

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Traitement
  • Répartition: N / A
  • Modèle interventionnel: Affectation à un seul groupe
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras
Intervention / Traitement
Expérimental: Groupe dose unique BD211
Voie d'administration : perfusion par voie intraveineuse. Forme posologique : solution injectable. Dose : 5×10^6 cellules/kg ~ 10×10^6 cellules/kg. Fréquence d'administration : Une dose par voie intraveineuse. Intervention : Dose unique de BD211
Des cellules souches autologues CD34+ génétiquement modifiées ont été transfusées par voie intraveineuse avec une dose unique.

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Pourcentage de participants traités atteints de β-thalassémie transfusionnelle (TDT) qui ont atteint une indépendance transfusionnelle (TI) pendant au moins 6 mois
Délai: 24mois
TI défini comme une hémoglobine (Hb) moyenne pondérée dans le sang périphérique > ou = 9 g/dL sans transfusion de concentrés de globules rouges (pRBC) pendant 60 jours après le traitement par BD211, et la transfusion est interrompue en continu pendant 12 mois.
24mois

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Mortalité liée à la greffe à 3 mois et 12 mois
Délai: 12 mois
La mortalité liée à la greffe a été définie comme tout décès survenu dans l'étude après la perfusion du médicament considéré comme lié à la greffe par l'investigateur.
12 mois
La survie globale
Délai: 24mois
La survie globale a été définie comme le temps écoulé entre la date de perfusion du produit médicamenteux BD211 (jour 1) et la date du décès. La survie globale a été censurée à la date de la dernière visite si le participant était encore en vie.
24mois
Incidence du LCR
Délai: 24mois
La RCL sanguine des sujets a été détectée avec une méthode de test spécifique, et l'incidence a été calculée à différents intervalles de temps programmés.
24mois
Événements caractérisés de mutagenèse par insertion qui conduisent à une dominance clonale ou à une leucémie
Délai: 24mois
Le nombre d'événements de mutagenèse par insertion qui caractérisent la dominance clonale ou la leucémie a été collecté.
24mois
Fréquence et sévérité des EI
Délai: 24mois
Un EI était tout événement médical indésirable associé à l'utilisation d'un médicament chez les participants, qu'il soit ou non considéré comme lié au médicament. Un EI peut inclure un changement dans les signes physiques, les symptômes et/ou un changement de laboratoire cliniquement significatif survenant à n'importe quelle phase d'une étude clinique.
24mois
Taux d'Hb (g/dL) entre 12 et 24 mois après le traitement par BD211 par rapport au taux d'Hb de base
Délai: 24mois
L'Hb (g/dL) 12, 15, 18, 21 et 24 mois après la perfusion du produit médicamenteux est testée et calculée.
24mois
Paramètres d'efficacité liés à l'obtention de l'IT après le traitement BD211
Délai: 24mois
dont un. Durée pour atteindre TI ; b. Temps écoulé entre la perfusion de BD211 et la dernière transfusion ; c. Temps nécessaire pour atteindre l'IT à partir de la perfusion de BD211 ; d. Hb moyenne pondérée (g/dL) pendant TI ; et e. Proportion de patients obtenant une TI 24 mois après le traitement BD211.
24mois
Paramètres d'efficacité liés à la réduction des transfusions sanguines après le traitement par BD211
Délai: 24mois
Y compris un. En utilisant le volume transfusionnel des 2 années précédant l'inscription du participant comme référence, par rapport au volume transfusionnel entre 12 et 24 mois après le traitement BD211 (mL/kg/mois, ml/kg/an), la proportion de participants classés en fonction sur une réduction du volume transfusionnel de 50 %, 75 %, 90 % et 100 % ; b. En utilisant le nombre de transfusions des 2 années précédant l'inscription du participant comme référence, en comparant les changements dans le volume des transfusions de pRBC à 12 et 24 mois après le traitement BD211 ; c. En utilisant le volume des besoins transfusionnels des 2 années précédant l'inscription du participant comme référence, en comparant les changements dans le volume des besoins transfusionnels de pRBC à 12 et 24 mois après le traitement BD211.
24mois
Paramètres de surcharge en fer après traitement BD211
Délai: 24mois
Y compris un. Délai entre le dernier traitement chélateur du fer et le dernier suivi dans les 24 mois ; b. Diminution du taux de ferritine sérique par rapport au départ jusqu'à 6 mois et 12 mois après la perfusion de BD211 ; c. Nombre et proportion de participants n'ayant pas eu besoin de traitement chélateur du fer pendant au moins 6 mois après la perfusion de BD211 ; d. Comparaison des valeurs T2 de l'IRM cardiaque à la fin des 24 mois après le traitement BD211 avec les valeurs de base.
24mois
Paramètres de croissance et de développement après traitement BD211
Délai: 24mois
Pourcentage de participants pédiatriques atteignant la norme en matière d'âge osseux, de taille et de poids au même âge, au départ et 24 mois après le traitement BD211.
24mois
Changement de la qualité de vie par rapport au départ
Délai: 24mois
Comparaison des scores de l'inventaire de la qualité de vie pédiatrique (PedQL) chez les participants pédiatriques 24 mois après le traitement BD211 avec les scores au départ.
24mois
Nombre total de jours d'hospitalisation à 12 et 24 mois (sortie après transplantation)
Délai: 24mois
Le nombre total de jours d'hospitalisation à 12 et 24 mois après la transplantation a été compté.
24mois
Mesure des paramètres PD/PK
Délai: 24mois
Y compris un. Le nombre et le pourcentage de participants chez lesquels l'HbAT87Q contenant la βT87Q-globine reste égale ou supérieure à ≥2,0 g/dL pendant 6 mois ou plus, 18 et 24 mois après la perfusion de BD211 ; b. Nombre moyen de copies du vecteur (VCN) du vecteur lentiviral BD211 dans les cellules du sang périphérique et de la moelle osseuse dans les 24 mois suivant la perfusion du produit BD211 ; c. Relation dose-réponse dans les 24 mois suivant la perfusion de BD211.
24mois
Greffe de neutrophiles et greffe de plaquettes
Délai: 24mois

La greffe de neutrophiles a été définie comme le premier nombre absolu de neutrophiles (ANC) > ou = 0,5 × 10 ^ 9/ L pendant 3 jours consécutifs (ou 3 mesures consécutives effectuées à des jours différents), après une valeur post-transplantation inférieure à (<) 0,5 × 10^9/L.

La greffe de plaquettes a été définie comme la première de 3 valeurs plaquettaires consécutives > ou = 20 × 10^9/L pour les participants à des jours différents sans transfusion de plaquettes administrée pendant les 7 jours immédiatement précédents. Le jour de la greffe est le premier jour des 3 mesures plaquettaires consécutives.

24mois

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: Chen Jing, M.D., Shanghai Children's Medical Center

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

15 septembre 2023

Achèvement primaire (Estimé)

1 mars 2026

Achèvement de l'étude (Estimé)

1 octobre 2026

Dates d'inscription aux études

Première soumission

3 mars 2023

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

15 mars 2023

Première publication (Réel)

17 mars 2023

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

14 juin 2024

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

13 juin 2024

Dernière vérification

1 juin 2024

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

NON

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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