Caractérisation de l'histiocytose avec 68Ga-FAPI PET/CT

Les troubles histiocytaires sont des maladies rares caractérisées par une infiltration tissulaire d'histiocytes (cellules dendritiques) et d'autres globules blancs inflammatoires. Le terme archaïque "histiocyte" fait référence aux gros globules blancs résidant dans les tissus et comprend les cellules de Langerhans, les monocytes/macrophages et les cellules dendritiques dermiques/interstitielles. La classification de la Histiocytic Society divise les troubles histiocytaires en cinq catégories, basées sur les caractéristiques cliniques, histologiques, immunophénotypiques et moléculaires. Il s'agit du groupe langerhans (L), du groupe cutané et mucocutané (C), du groupe maladie de Rosai-Dorfman (R), du groupe histiocytose maligne (M) et du groupe lymphohistiocytose hémophagocytaire (H). L'histiocytose à cellules de Langerhans est le trouble histiocytaire le plus fréquent. Les types moins courants comprennent la maladie d'Erdheim-Chester, la maladie de Rosai-Dorfman, le xanthogranulome adulte et juvénile. Le diagnostic, qui repose sur une approche multidisciplinaire, est difficile et souvent retardé car les signes cliniques ne sont pas spécifiques et peuvent imiter des processus malins lors de l'évaluation radiologique. Par rapport à l'imagerie conventionnelle, la TEP/CT permet la détection de l'activité métabolique accrue dans les histiocytes et fournit une évaluation complète du corps entier de leur implication potentielle avec plusieurs systèmes d'organes et permet le suivi de la réponse thérapeutique. Cependant, un inconvénient est que l'absorption de FDG est non spécifique car les lésions histiocytaires peuvent imiter les processus néoplasiques au PET/CT. Et le métabolisme physiologique du FDG dans le cerveau, le foie et le tractus gastro-intestinal, et al. entrave le taux de détection des lésions localisées dans ces organes.68Ga-FAPI a été développé comme agent de ciblage tumoral car la protéine d'activation des fibroblastes est surexprimée dans les fibroblastes associés au cancer et il pourrait s'agir d'un agent TEP pan-tumoral. Bien que la pathogenèse de l'histiocytose puisse être attribuable à des mutations du moteur oncogène, des découvertes récentes ont montré que l'inflammation et la fibrose secondaires aux histiocytes mutés, plutôt qu'un mécanisme cellulaire prolifératif, entraînent la manifestation de la maladie. Considérant que le 68Ga-FAPI révèle des fibroblastes associés au cancer, nous visons à mener cette étude prospective pour étudier le rôle du 68Ga-FAPI PET/CT dans le diagnostic, l'évaluation de la réponse thérapeutique et le suivi de l'histiocytose.