Caratterizzazione dell'istiocitosi con 68Ga-FAPI PET/CT

I disturbi istiocitici sono malattie rare caratterizzate da infiltrazione tissutale di istiociti (cellule dendritiche) e altri globuli bianchi infiammatori. Il termine arcaico "istiocita" si riferisce a grandi globuli bianchi residenti nei tessuti e include cellule di Langerhans, monociti/macrofagi e cellule dendritiche dermiche/interstiziali. La classificazione della Histiocytic Society suddivide i disordini istiocitici in cinque categorie, basate su caratteristiche cliniche, istologiche, immunofenotipiche e molecolari. Sono gruppo langerhans (L), gruppo cutaneo e mucocutaneo (C), gruppo malattia di Rosai-Dorfman (R), gruppo istiocitosi maligna (M) e gruppo linfoistiocitosi emofagocitica (H). L'istiocitosi a cellule di Langerhans è il disturbo istiocitario più comune. I tipi meno comuni includono la malattia di Erdheim-Chester, la malattia di Rosai-Dorfman, lo xantogranuloma adulto e giovanile. La diagnosi, che si basa su un approccio multidisciplinare, è impegnativa e spesso ritardata perché i risultati clinici non sono specifici e possono simulare processi maligni alla valutazione radiologica. Rispetto all'imaging convenzionale, la PET/TC consente di rilevare l'aumento dell'attività metabolica negli istiociti e fornisce una valutazione completa del corpo intero del loro potenziale coinvolgimento con più sistemi di organi e consente il monitoraggio della risposta terapeutica. Tuttavia, uno svantaggio è che l'assorbimento di FDG non è specifico perché le lesioni istiocitiche possono mimare i processi neoplastici alla PET/TC. E il metabolismo fisiologico dell'FDG nel cervello, nel fegato e nel tratto gastrointestinale, et al. ostacola il tasso di rilevamento delle lesioni localizzate in questi organi.68Ga-FAPI è stato sviluppato come agente mirato al tumore poiché la proteina di attivazione dei fibroblasti è sovraespressa nei fibroblasti associati al cancro e potrebbe essere un agente PET pan-tumorale. Sebbene la patogenesi dell'istiocitosi possa essere attribuita a mutazioni nel driver oncogenico, recenti scoperte hanno dimostrato che l'infiammazione e la fibrosi secondarie agli istiociti mutati, piuttosto che un meccanismo cellulare proliferativo, determinano la manifestazione della malattia. Considerando che 68Ga-FAPI rivela fibroblasti associati al cancro, ci proponiamo di condurre questo studio prospettico per indagare il ruolo di 68Ga-FAPI PET/CT nella diagnosi, nella valutazione della risposta terapeutica e nel follow-up dell'istiocitosi.