Karakterisering av histiocytos med 68Ga-FAPI PET/CT

Histiocytiska störningar är sällsynta sjukdomar som kännetecknas av vävnadsinfiltration av histiocyter (dendritiska celler) och andra inflammatoriska vita blodkroppar. Den arkaiska termen "histiocyt" hänvisar till stora vita blodkroppar som finns i vävnader och inkluderar Langerhans-celler, monocyter/makrofager och dermala/interstitiell dendritiska celler. Histiocytic Society-klassificeringen delar in histiocytiska störningar i fem kategorier, baserat på kliniska, histologiska, immunfenotypiska och molekylära egenskaper. De är längrehans (L) grupp, kutan och mukokutan (C) grupp, Rosai-Dorfman sjukdom (R) grupp, malign histiocytos (M) grupp och hemofagocytisk lymfohistiocytosis (H) grupp. Langerhans cell histiocytosis är den vanligaste histiocytiska störningen. Mindre vanliga typer inkluderar Erdheim-Chesters sjukdom, Rosai-Dorfmans sjukdom, vuxen och juvenil xanthogranulom. Diagnos, som bygger på ett multidisciplinärt tillvägagångssätt, är utmanande och ofta försenat eftersom kliniska fynd är ospecifika och kan efterlikna maligna processer vid radiologisk utvärdering. Jämfört med konventionell bildbehandling tillåter PET/CT detektion av den ökade metaboliska aktiviteten i histiocyter och ger en omfattande helkroppsutvärdering av deras potentiella inblandning i flera organsystem och möjliggör övervakning av terapeutiskt svar. En nackdel är dock att upptaget av FDG är ospecifikt eftersom histiocytiska lesioner kan efterlikna neoplastiska processer vid PET/CT. Och den fysiologiska FDG-metabolismen i hjärna, lever och mag-tarmkanalen, et al. hämmar detektionshastigheten för lesioner som finns i dessa organ.68Ga-FAPI har utvecklats som ett tumörinriktat medel eftersom fibroblastaktiveringsprotein är överuttryckt i cancerassocierade fibroblaster och det kan vara ett pantumör-PET-medel. Även om patogenesen av histiocytos kan hänföras till mutationer i den onkogena drivkraften, har nya upptäckter visat att inflammation och fibros sekundärt till muterade histiocyter, snarare än en proliferativ cellmekanism, resulterar i manifestation av sjukdomen. Med tanke på att 68Ga-FAPI avslöjar cancerassocierade fibroblaster, strävar vi efter att genomföra denna prospektiva studie för att undersöka rollen av 68Ga-FAPI PET/CT i diagnos, terapisvarsbedömning och uppföljning av histiocytos.