Caracterização de histiocitose com 68Ga-FAPI PET/CT

Os distúrbios histiocíticos são doenças raras caracterizadas por infiltração tecidual de histiócitos (células dendríticas) e outros glóbulos brancos inflamatórios. O termo arcaico "histiócito" refere-se a grandes glóbulos brancos residentes em tecidos e inclui células de Langerhans, monócitos/macrófagos e células dendríticas dérmicas/intersticiais. A classificação da Histiocytic Society divide os distúrbios histiocíticos em cinco categorias, com base em características clínicas, histológicas, imunofenotípicas e moleculares. São eles: grupo de Langerhans (L), grupo cutâneo e mucocutâneo (C), grupo doença de Rosai-Dorfman (R), grupo histiocitose maligna (M) e grupo linfo-histiocitose hemofagocítica (H). A histiocitose de células de Langerhans é o distúrbio histiocítico mais comum. Tipos menos comuns incluem doença de Erdheim-Chester, doença de Rosai-Dorfman, xantogranuloma adulto e juvenil. O diagnóstico, que depende de uma abordagem multidisciplinar, é desafiador e muitas vezes tardio porque os achados clínicos são inespecíficos e podem mimetizar processos malignos na avaliação radiológica. Em comparação com a imagem convencional, PET/CT permite a detecção do aumento da atividade metabólica em histiócitos e fornece uma avaliação abrangente de todo o corpo de seu potencial envolvimento com múltiplos sistemas de órgãos e permite o monitoramento da resposta terapêutica. No entanto, uma desvantagem é que a captação de FDG é inespecífica porque as lesões histiocíticas podem mimetizar processos neoplásicos na PET/CT. E o metabolismo fisiológico de FDG no cérebro, fígado e trato gastrointestinal, et al. dificulta a taxa de detecção de lesões localizadas nesses órgãos.68Ga-FAPI foi desenvolvido como um agente direcionado ao tumor, pois a proteína de ativação de fibroblastos é superexpressa em fibroblastos associados ao câncer e pode ser um agente PET pan-tumoral. Embora a patogênese da histiocitose possa ser atribuída a mutações no driver oncogênico, descobertas recentes mostraram que a inflamação e a fibrose secundárias a histiócitos mutantes, em vez de um mecanismo celular proliferativo, resultam na manifestação da doença. Considerando o 68Ga-FAPI revelando fibroblastos associados ao câncer, pretendemos realizar este estudo prospectivo para investigar o papel do 68Ga-FAPI PET/CT no diagnóstico, avaliação da resposta terapêutica e acompanhamento da histiocitose.