Charakterisierung der Histiozytose mit 68Ga-FAPI PET/CT

Histiozytäre Erkrankungen sind seltene Erkrankungen, die durch eine Gewebeinfiltration von Histiozyten (dendritischen Zellen) und anderen entzündlichen weißen Blutkörperchen gekennzeichnet sind. Der archaische Begriff "Histiozyten" bezieht sich auf große weiße Blutkörperchen, die in Geweben vorhanden sind, und schließt Langerhans-Zellen, Monozyten/Makrophagen und dermale/interstitielle dendritische Zellen ein. Die Klassifikation der Histiocytic Society unterteilt histiozytische Erkrankungen in fünf Kategorien, basierend auf klinischen, histologischen, immunphänotypischen und molekularen Merkmalen. Sie sind die Langerhans (L)-Gruppe, die Haut- und Schleimhaut (C)-Gruppe, die Rosai-Dorfman-Krankheit (R)-Gruppe, die maligne Histiozytose (M)-Gruppe und die hämophagozytische Lymphohistiozytose (H)-Gruppe. Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist die häufigste histiozytäre Erkrankung. Weniger häufige Typen sind die Erdheim-Chester-Krankheit, die Rosai-Dorfman-Krankheit, das adulte und juvenile Xanthogranulom. Die Diagnose, die auf einem multidisziplinären Ansatz beruht, ist schwierig und wird oft verzögert, da die klinischen Befunde unspezifisch sind und bei der radiologischen Untersuchung maligne Prozesse imitieren können. Im Vergleich zur konventionellen Bildgebung ermöglicht PET/CT den Nachweis der erhöhten Stoffwechselaktivität in Histiozyten und bietet eine umfassende Ganzkörperbewertung ihrer potenziellen Beteiligung an mehreren Organsystemen und ermöglicht die Überwachung des therapeutischen Ansprechens. Ein Nachteil ist jedoch, dass die Aufnahme von FDG unspezifisch ist, da histiozytäre Läsionen neoplastische Prozesse im PET/CT imitieren können. Und der physiologische FDG-Stoffwechsel in Gehirn, Leber und Magen-Darm-Trakt, et al. behindert die Erkennungsrate von Läsionen in diesen Organen.68Ga-FAPI wurde als Tumor-Targeting-Wirkstoff entwickelt, da das Fibroblasten-Aktivierungsprotein in krebsassoziierten Fibroblasten überexprimiert wird und es sich um einen pantumoralen PET-Wirkstoff handeln könnte. Obwohl die Pathogenese der Histiozytose auf Mutationen im onkogenen Treiber zurückzuführen sein kann, haben neuere Entdeckungen gezeigt, dass Entzündungen und Fibrose als Folge mutierter Histiozyten eher als ein proliferativer Zellmechanismus zur Manifestation der Krankheit führen. Angesichts der Tatsache, dass 68Ga-FAPI krebsassoziierte Fibroblasten aufdeckt, wollen wir diese prospektive Studie durchführen, um die Rolle von 68Ga-FAPI PET/CT bei der Diagnose, Beurteilung des Therapieansprechens und der Nachsorge von Histiozytose zu untersuchen.