Karakterisering av histiocytose med 68Ga-FAPI PET/CT

Histiocytiske lidelser er sjeldne sykdommer som er preget av vevsinfiltrasjon av histiocytter (dendritiske celler) og andre inflammatoriske hvite blodceller. Det arkaiske uttrykket "histiocytt" refererer til store hvite blodceller som er bosatt i vev og inkluderer Langerhans-celler, monocytter/makrofager og dermale/interstitielle dendrittiske celler. Histiocytic Society-klassifiseringen deler histiocytiske lidelser inn i fem kategorier, basert på kliniske, histologiske, immunfenotypiske og molekylære egenskaper. De er langerhans (L) gruppe, kutan og mukokutan (C) gruppe, Rosai-Dorfman sykdom (R) gruppe, malign histiocytose (M) gruppe og hemofagocytisk lymfohistiocytose (H) gruppe. Langerhans cell histiocytose er den vanligste histiocytiske lidelsen. Mindre vanlige typer inkluderer Erdheim-Chester sykdom, Rosai-Dorfman sykdom, voksen og juvenil xanthogranuloma. Diagnose, som er avhengig av en tverrfaglig tilnærming, er utfordrende og ofte forsinket fordi kliniske funn er uspesifikke og kan etterligne ondartede prosesser ved radiologisk evaluering. Sammenlignet med konvensjonell avbildning tillater PET/CT deteksjon av den økte metabolske aktiviteten i histiocytter og gir en omfattende helkroppsevaluering av deres potensielle involvering med flere organsystemer og tillater overvåking av terapeutisk respons. En ulempe er imidlertid at opptaket av FDG er uspesifikk fordi histiocytiske lesjoner kan etterligne neoplastiske prosesser ved PET/CT. Og den fysiologiske FDG-metabolismen i hjerne, lever og mage-tarmkanalen, et al. hemmer deteksjonshastigheten av lesjoner lokalisert i disse organene.68Ga-FAPI har blitt utviklet som et tumormålrettende middel ettersom fibroblastaktiveringsprotein er overuttrykt i kreftassosierte fibroblaster, og det kan være et pan-tumor PET-middel. Selv om patogenesen av histiocytose kan tilskrives mutasjoner i den onkogene driveren, har nyere funn vist at betennelse og fibrose sekundært til muterte histiocytter, snarere enn en proliferativ cellemekanisme, resulterer i manifestasjon av sykdommen. Med tanke på 68Ga-FAPI som avslører kreftassosierte fibroblaster, tar vi sikte på å gjennomføre denne prospektive studien for å undersøke rollen til 68Ga-FAPI PET/CT i diagnostisering, terapiresponsvurdering og oppfølging av histiocytose.