Karakterisering af histiocytose med 68Ga-FAPI PET/CT

Histiocytiske lidelser er sjældne sygdomme, der er karakteriseret ved vævsinfiltration af histiocytter (dendritiske celler) og andre inflammatoriske hvide blodlegemer. Det arkaiske udtryk "histiocyt" refererer til store hvide blodlegemer i væv og indbefatter Langerhans-celler, monocytter/makrofager og dermale/interstitielle dendritiske celler. Histiocytic Society-klassifikationen opdeler histiocytiske lidelser i fem kategorier baseret på kliniske, histologiske, immunfænotypiske og molekylære træk. De er langerhans (L) gruppe, kutan og mukokutan (C) gruppe, Rosai-Dorfman sygdom (R) gruppe, malign histiocytose (M) gruppe og hæmofagocytisk lymfohistiocytose (H) gruppe. Langerhans celle histiocytose er den mest almindelige histiocytiske lidelse. Mindre almindelige typer omfatter Erdheim-Chester sygdom, Rosai-Dorfman sygdom, voksen og juvenil xanthogranulom. Diagnose, som bygger på en multidisciplinær tilgang, er udfordrende og ofte forsinket, fordi kliniske fund er uspecifikke og kan efterligne maligne processer ved radiologisk evaluering. Sammenlignet med konventionel billeddannelse tillader PET/CT påvisning af den øgede metaboliske aktivitet i histiocytter og giver en omfattende helkropsevaluering af deres potentielle involvering med flere organsystemer og tillader overvågning af terapeutisk respons. En ulempe er imidlertid, at optagelsen af ​​FDG er uspecifik, fordi histiocytiske læsioner kan efterligne neoplastiske processer ved PET/CT. Og den fysiologiske FDG-metabolisme i hjerne, lever og mave-tarmkanalen, et al. hæmmer påvisningshastigheden af ​​læsioner lokaliseret i disse organer.68Ga-FAPI er blevet udviklet som et tumormålrettet middel, da fibroblastaktiveringsprotein er overudtrykt i cancerassocierede fibroblaster, og det kan være et pan-tumor PET-middel. Selvom patogenesen af ​​histiocytose kan tilskrives mutationer i den onkogene driver, har nyere opdagelser vist, at inflammation og fibrose sekundært til muterede histiocytter, snarere end en proliferativ cellemekanisme, resulterer i manifestation af sygdommen. I betragtning af 68Ga-FAPI, der afslører cancerassocierede fibroblaster, sigter vi mod at udføre denne prospektive undersøgelse for at undersøge rollen af ​​68Ga-FAPI PET/CT i diagnosticering, terapiresponsvurdering og opfølgning af histiocytose.