Histiocytose karakteriseren met 68Ga-FAPI PET/CT

Histiocytaire aandoeningen zijn zeldzame ziekten die worden gekenmerkt door weefselinfiltratie van histiocyten (dendritische cellen) en andere inflammatoire witte bloedcellen. De archaïsche term "histiocyt" verwijst naar grote witte bloedcellen die zich in weefsels bevinden en omvat Langerhans-cellen, monocyten/macrofagen en dermale/interstitiële dendritische cellen. De classificatie van de Histiocytic Society verdeelt histiocytaire aandoeningen in vijf categorieën, gebaseerd op klinische, histologische, immunofenotypische en moleculaire kenmerken. Ze zijn langerhans (L) groep, cutane en mucocutane (C) groep, Rosai-Dorfman ziekte (R) groep, kwaadaardige histiocytose (M) groep en hemofagocytaire lymfohistiocytose (H) groep. Langerhanscelhistiocytose is de meest voorkomende histiocytaire aandoening. Minder vaak voorkomende typen zijn de ziekte van Erdheim-Chester, de ziekte van Rosai-Dorfman, volwassen en juveniel xanthogranuloom. Diagnose, die berust op een multidisciplinaire aanpak, is een uitdaging en wordt vaak vertraagd omdat klinische bevindingen niet-specifiek zijn en kwaadaardige processen bij radiologische evaluatie kunnen nabootsen. In vergelijking met conventionele beeldvorming maakt PET/CT het mogelijk om de verhoogde metabole activiteit in histiocyten te detecteren en biedt het een uitgebreide evaluatie van het hele lichaam van hun potentiële betrokkenheid bij meerdere orgaansystemen en maakt monitoring van de therapeutische respons mogelijk. Een nadeel is echter dat de opname van FDG niet-specifiek is omdat histiocytische laesies neoplastische processen bij PET/CT kunnen nabootsen. En het fysiologische FDG-metabolisme in hersenen, lever en maagdarmkanaal, et al. belemmert de detectiegraad van laesies in deze organen.68Ga-FAPI is ontwikkeld als een tumor-targeting-middel omdat fibroblast-activeringseiwit tot overexpressie wordt gebracht in kanker-geassocieerde fibroblasten en het zou een pan-tumor PET-middel kunnen zijn. Hoewel de pathogenese van histiocytose kan worden toegeschreven aan mutaties in de oncogene driver, hebben recente ontdekkingen aangetoond dat ontsteking en fibrose secundair aan gemuteerde histiocyten, in plaats van een proliferatief celmechanisme, resulteren in de manifestatie van de ziekte. Aangezien 68Ga-FAPI kanker-geassocieerde fibroblasten onthult, willen we deze prospectieve studie uitvoeren om de rol van 68Ga-FAPI PET/CT in de diagnose, therapieresponsbeoordeling en follow-up van histiocytose te onderzoeken.