Caracterización de la histiocitosis con 68Ga-FAPI PET/CT

Los trastornos histiocíticos son enfermedades raras que se caracterizan por la infiltración tisular de histiocitos (células dendríticas) y otros glóbulos blancos inflamatorios. El término arcaico "histiocitos" se refiere a glóbulos blancos grandes residentes en tejidos e incluye células de Langerhans, monocitos/macrófagos y células dendríticas dérmicas/intersticiales. La clasificación de la Histiocytic Society divide los trastornos histiocíticos en cinco categorías, según las características clínicas, histológicas, inmunofenotípicas y moleculares. Son grupo de langerhans (L), grupo cutáneo y mucocutáneo (C), grupo de enfermedad de Rosai-Dorfman (R), grupo de histiocitosis maligna (M) y grupo de linfohistiocitosis hemofagocítica (H). La histiocitosis de células de Langerhans es el trastorno histiocítico más común. Los tipos menos comunes incluyen la enfermedad de Erdheim-Chester, la enfermedad de Rosai-Dorfman, el xantogranuloma adulto y juvenil. El diagnóstico, que se basa en un enfoque multidisciplinario, es un desafío y, a menudo, se retrasa porque los hallazgos clínicos no son específicos y pueden simular procesos malignos en la evaluación radiológica. En comparación con las imágenes convencionales, la PET/TC permite la detección del aumento de la actividad metabólica en los histiocitos y proporciona una evaluación integral de todo el cuerpo de su posible implicación en múltiples sistemas de órganos y permite la monitorización de la respuesta terapéutica. Sin embargo, un inconveniente es que la captación de FDG es inespecífica porque las lesiones histiocíticas pueden simular procesos neoplásicos en la PET/TC. Y el metabolismo fisiológico de FDG en cerebro, hígado y tracto gastrointestinal, et al. dificulta la tasa de detección de lesiones localizadas en estos órganos.68Ga-FAPI se ha desarrollado como un agente dirigido contra el tumor, ya que la proteína de activación de fibroblastos se sobreexpresa en los fibroblastos asociados con el cáncer y podría ser un agente PET pantumoral. Aunque la patogenia de la histiocitosis puede atribuirse a mutaciones en el conductor oncogénico, descubrimientos recientes han demostrado que la inflamación y la fibrosis secundarias a histiocitos mutados, en lugar de un mecanismo celular proliferativo, dan como resultado la manifestación de la enfermedad. Teniendo en cuenta que 68Ga-FAPI revela fibroblastos asociados con el cáncer, nuestro objetivo es llevar a cabo este estudio prospectivo para investigar el papel de 68Ga-FAPI PET/CT en el diagnóstico, la evaluación de la respuesta a la terapia y el seguimiento de la histiocitosis.