Характеристика гистиоцитоза с помощью ПЭТ/КТ с 68Ga-FAPI

Гистиоцитарные нарушения представляют собой редкие заболевания, характеризующиеся инфильтрацией тканей гистиоцитами (дендритными клетками) и другими воспалительными лейкоцитами. Архаичный термин «гистиоцит» относится к крупным лейкоцитам, находящимся в тканях, и включает клетки Лангерганса, моноциты/макрофаги и дермальные/интерстициальные дендритные клетки. Классификация Общества гистиоцитов делит гистиоцитарные нарушения на пять категорий, основанных на клинических, гистологических, иммунофенотипических и молекулярных особенностях. Это группа Лангерганса (L), группа кожных и слизисто-кожных (C), группа болезни Розаи-Дорфмана (R), группа злокачественного гистиоцитоза (M) и группа гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (H). Лангергансоклеточный гистиоцитоз является наиболее распространенным гистиоцитарным заболеванием. Менее распространенные типы включают болезнь Эрдгейма-Честера, болезнь Розаи-Дорфмана, взрослую и ювенильную ксантогранулему. Диагностика, основанная на мультидисциплинарном подходе, является сложной и часто отсроченной, поскольку клинические данные неспецифичны и могут имитировать злокачественные процессы при рентгенологическом исследовании. По сравнению с обычной визуализацией, ПЭТ/КТ позволяет обнаружить повышенную метаболическую активность гистиоцитов и обеспечивает всестороннюю оценку их потенциального участия в различных системах органов, а также позволяет отслеживать терапевтический ответ. Однако одним недостатком является то, что поглощение ФДГ неспецифично, поскольку гистиоцитарные поражения могут имитировать опухолевые процессы при ПЭТ/КТ. А физиологический метаболизм ФДГ в головном мозге, печени и желудочно-кишечном тракте и др. затрудняет выявление поражений, расположенных в этих органах.68Ga-FAPI был разработан в качестве агента, нацеленного на опухоль, поскольку белок активации фибробластов сверхэкспрессирован в ассоциированных с раком фибробластах, и он может быть панопухолевым ПЭТ-агентом. Хотя патогенез гистиоцитоза может быть связан с мутациями в онкогенном драйвере, недавние открытия показали, что воспаление и фиброз, вторичные по отношению к мутировавшим гистиоцитам, а не пролиферативный клеточный механизм, приводят к проявлению заболевания. Учитывая, что 68Ga-FAPI выявляет ассоциированные с раком фибробласты, мы стремимся провести это проспективное исследование для изучения роли 68Ga-FAPI ПЭТ/КТ в диагностике, оценке ответа на терапию и последующем наблюдении за гистиоцитозом.