A hisztiocitózis jellemzése 68Ga-FAPI PET/CT-vel

A hisztiocitás rendellenességek ritka betegségek, amelyeket a hisztiociták (dendritikus sejtek) és más gyulladásos fehérvérsejtek szöveti beszűrődése jellemez. Az archaikus „hisztiocita” kifejezés a szövetekben található nagy fehérvérsejtekre utal, és magában foglalja a Langerhans-sejteket, a monocitákat/makrofágokat és a dermális/intersticiális dendritikus sejteket. A Histiocytic Society osztályozása a hisztiocitás rendellenességeket öt kategóriába sorolja, klinikai, szövettani, immunfenotípusos és molekuláris jellemzők alapján. Ezek a langerhans (L) csoport, a bőr és a nyálkahártya (C) csoport, a Rosai-Dorfman-kór (R) csoport, a rosszindulatú hisztiocitózis (M) és a hemophagocytic lymphohistiocytosis (H) csoport. A Langerhans-sejtek hisztiocitózisa a leggyakoribb hisztiocitózis. A kevésbé gyakori típusok közé tartozik az Erdheim-Chester-kór, a Rosai-Dorfman-kór, valamint a felnőtt és fiatalkori xanthogranuloma. A multidiszciplináris megközelítésen alapuló diagnózis nagy kihívást jelent és gyakran késik, mivel a klinikai leletek nem specifikusak, és a radiológiai értékelés során a rosszindulatú folyamatokat utánozhatják. A hagyományos képalkotáshoz képest a PET/CT lehetővé teszi a hisztiociták megnövekedett metabolikus aktivitásának kimutatását, és átfogó, az egész testre kiterjedő értékelést nyújt a több szervrendszerrel való lehetséges érintettségükről, és lehetővé teszi a terápiás válasz monitorozását. Az egyik hátránya azonban az, hogy az FDG felvétele nem specifikus, mivel a hisztiocitás léziók utánozhatják a PET/CT során előforduló daganatos folyamatokat. És a fiziológiás FDG metabolizmus az agyban, a májban és a gyomor-bél traktusban stb. gátolja az ezekben a szervekben található elváltozások kimutatási arányát.68Ga-FAPI daganatot célzó ágensként fejlesztették ki, mivel a fibroblaszt aktivációs fehérje túlzottan expresszálódik a rákkal összefüggő fibroblasztokban, és lehet, hogy egy pántumor PET ágens. Bár a hisztiocitózis patogenezise az onkogén meghajtó mutációinak tulajdonítható, a legújabb felfedezések kimutatták, hogy a mutált hisztiociták miatti másodlagos gyulladás és fibrózis, nem pedig egy proliferatív sejtmechanizmus, a betegség megnyilvánulását eredményezi. Tekintettel a 68Ga-FAPI-ra, amely rákkal asszociált fibroblasztokat tár fel, célunk ennek a prospektív vizsgálatnak a végrehajtása a 68Ga-FAPI PET/CT szerepének vizsgálata a hisztiocitózis diagnózisában, terápiás válasz értékelésében és nyomon követésében.