Charakterizace histiocytózy s 68Ga-FAPI PET/CT

Histiocytární poruchy jsou vzácná onemocnění, která se vyznačují tkáňovou infiltrací histiocytů (dendritických buněk) a dalších zánětlivých bílých krvinek. Archaický termín "histiocyt" označuje velké bílé krvinky sídlící ve tkáních a zahrnuje Langerhansovy buňky, monocyty/makrofágy a dermální/intersticiální dendritické buňky. Klasifikace Histiocytic Society rozděluje histiocytární poruchy do pěti kategorií na základě klinických, histologických, imunofenotypových a molekulárních znaků. Jsou to skupina langerhans (L), skupina kožní a mukokutánní (C), skupina Rosai-Dorfmanovy choroby (R), skupina maligní histiocytózy (M) a skupina hemofagocytární lymfohistiocytózy (H). Histiocytóza z Langerhansových buněk je nejčastější histiocytární porucha. Mezi méně časté typy patří Erdheim-Chesterova choroba, Rosai-Dorfmanova choroba, dospělý a juvenilní xantogranulom. Diagnostika, která se opírá o multidisciplinární přístup, je náročná a často opožděná, protože klinické nálezy jsou nespecifické a mohou napodobovat maligní procesy při radiologickém vyšetření. Ve srovnání s konvenčním zobrazováním umožňuje PET/CT detekci zvýšené metabolické aktivity v histiocytech a poskytuje komplexní celotělové hodnocení jejich potenciálního zapojení do více orgánových systémů a umožňuje sledování terapeutické odpovědi. Jednou nevýhodou však je, že vychytávání FDG je nespecifické, protože histiocytární léze mohou napodobovat neoplastické procesy na PET/CT. A fyziologický metabolismus FDG v mozku, játrech a gastrointestinálním traktu, et al. brzdí míru detekce lézí lokalizovaných v těchto orgánech.68Ga-FAPI byl vyvinut jako činidlo zacílené na nádor, protože aktivační protein fibroblastů je nadměrně exprimován ve fibroblastech spojených s rakovinou a může to být pantumorové PET činidlo. Ačkoli patogeneze histiocytózy může být přisuzována mutacím v onkogenním ovladači, nedávné objevy ukázaly, že zánět a fibróza sekundární k mutovaným histiocytům, spíše než mechanismus proliferativních buněk, vedou k manifestaci onemocnění. Vzhledem k tomu, že 68Ga-FAPI odhalující fibroblasty související s rakovinou, chceme provést tuto prospektivní studii, abychom prozkoumali roli 68Ga-FAPI PET/CT v diagnostice, hodnocení terapeutické odpovědi a sledování histiocytózy.