Anticorps anti-CD38 traitant le syndrome d'Evans (2023-D-ES)

Critère d'intégration:

• Homme ou femme âgé de ≥18 ans.
• Avant l'inscription, un diagnostic clinique de syndrome primaire d'Evans a été posé.
• Numération plaquettaire < 30 × 10 ^ 9/L ou Hb < 100 g/L ou anémie symptomatique dans les 48 heures précédant la première administration du médicament à l'étude ;
• Échec de réponse ou rechute après une corticothérapie, et au moins un traitement de deuxième intention ou ceux qui ne peuvent pas choisir un autre traitement de deuxième intention ;
• En cas de soins d'urgence pour ES, le traitement doit être arrêté > 2 semaines avant la première dose.
• DAT positif (IgG+, avec ou sans C3+).
• Le patient doit être en état d’hémolyse active.
• Avec des fonctions hépatiques et rénales normales.
• Statut de performance ECOG ≤2.
• Fonction cardiaque : classe fonctionnelle de la New York Heart Association ≤2.
• Pour les patients recevant un traitement d'entretien, les corticoïdes doivent avoir une dose stable au moins 2 semaines avant la première administration, les agonistes des récepteurs TPO et l'azathioprine, le danazol, la cyclosporine A, le tacrolimus, le sirolimus, etc. doivent être arrêtés au moins 4 semaines avant la première administration ; La fin du traitement par anticorps anti-CD20 était supérieure à 6 mois. La fin du traitement par agent alkylant était supérieure à 2 mois.
• Comprendre les procédures de l'étude et signer volontairement le formulaire de consentement éclairé en personne.

Critère d'exclusion:

• Syndrome d'Evans secondaire. A reçu un traitement à base d'anticorps anti-CD38
• Maladies primaires incontrôlables d'organes importants, telles que les tumeurs malignes, l'insuffisance hépatique, l'insuffisance cardiaque, l'insuffisance rénale et d'autres maladies ;
• séropositif ;
• Accompagné d'une infection active incontrôlable, notamment hépatite B, hépatite C, cytomégalovirus, virus EB et syphilis positif ;
• Accompagné d'hémorragies étendues et sévères, telles qu'une hémoptysie, une hémorragie gastro-intestinale supérieure, une hémorragie intracrânienne, etc.
• Il existe actuellement des maladies cardiaques, des arythmies nécessitant un traitement ou une hypertension que les chercheurs jugent mal contrôlée ;
• Patients atteints de maladies thrombotiques telles que l'embolie pulmonaire, la thrombose et l'athérosclérose ;
• Ceux qui ont reçu une allogreffe de cellules souches ou une greffe d’organe dans le passé ;
• Les patients souffrant de troubles mentaux qui ne peuvent normalement pas obtenir un consentement éclairé et mener des essais et un suivi ;
• Patients dont les symptômes toxiques provoqués par le traitement préalable à l’essai n’ont pas disparu ;
• Autres maladies graves pouvant limiter la participation du sujet à ce test (telles que le diabète ; Insuffisance cardiaque sévère ; Obstruction myocardique ou arythmie instable ou angine de poitrine instable au cours des 6 derniers mois ; Ulcère gastrique, etc.) ;
• Patients souffrant de septicémie ou d’autres saignements sévères irréguliers ;
• Patients prenant simultanément des médicaments antiplaquettaires ;
• Femmes enceintes, grossesses suspectées (test de grossesse positif à la gonadotrophine chorionique humaine dans les urines lors du dépistage) et patientes allaitantes.