Анти-CD38 антитела для лечения синдрома Эванса (2023-D-ES)

Критерии включения:

• Мужчина или женщина в возрасте ≥18 лет.
• До включения в исследование был поставлен клинический диагноз первичного синдрома Эванса.
• Количество тромбоцитов <30×10^9/л или гемоглобин <100 г/л или симптоматическая анемия в течение 48 часов до первого введения исследуемого препарата;
• Недостижение ответа или рецидив после терапии кортикостероидами и хотя бы одной терапии второй линии или у тех, кто не может выбрать другую терапию второй линии;
• Если вы получаете неотложную помощь по поводу СЭ, лечение следует прекратить за 2 недели до первой дозы.
• DAT-положительный (IgG+, с C3+ или без него).
• Больной должен находиться в состоянии активного гемолиза.
• При нормальных функциях печени и почек.
• Состояние работоспособности ECOG ≤2.
• Сердечная функция: функциональный класс Нью-Йоркской кардиологической ассоциации ≤2.
• Для пациентов, получающих поддерживающее лечение, кортикостероиды должны иметь стабильную дозу не менее чем за 2 недели до первого введения, прием агонистов рецепторов ТПО и азатиоприна, даназола, циклоспорина А, такролимуса, сиролимуса и др. необходимо прекратить не менее чем за 4 недели до первого введения; Окончание лечения анти-CD20 антителами составило >6 месяцев. Окончание лечения алкилирующим агентом составило >2 месяцев.
• Ознакомьтесь с процедурами исследования и добровольно подпишите форму информированного согласия лично.

Критерий исключения:

• Вторичный синдром Эванса. Получали любое лечение препаратом антител против CD38.
• Неконтролируемые первичные заболевания важных органов, такие как злокачественные опухоли, печеночная недостаточность, сердечная недостаточность, почечная недостаточность и другие заболевания;
• ВИЧ-положительный;
• Сопровождается неконтролируемой активной инфекцией, в том числе гепатитом В, гепатитом С, цитомегаловирусом, вирусом EB и сифилисом-положительным;
• Сопровождается обширными и тяжелыми кровотечениями, такими как кровохарканье, кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, внутричерепное кровоизлияние и др.;
• В настоящее время существуют болезни сердца, аритмии, требующие лечения, или гипертония, которую, по мнению исследователей, плохо контролируют;
• Пациенты с тромботическими заболеваниями, такими как тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз и атеросклероз;
• Те, кто получил аллогенную трансплантацию стволовых клеток или трансплантацию органов в прошлом;
• Пациенты с психическими расстройствами, которые обычно не могут получить информированное согласие, провести исследования и последующее наблюдение;
• Пациенты, у которых токсические симптомы, вызванные досудебным лечением, не исчезли;
• Другие серьезные заболевания, которые могут ограничить участие субъекта в этом тесте (например, диабет; тяжелая сердечная недостаточность; обструкция миокарда или нестабильная аритмия или нестабильная стенокардия в течение последних 6 месяцев; язва желудка и т. д.);
• Пациенты с септицемией или другими нерегулярными тяжелыми кровотечениями;
• Пациенты, одновременно принимающие антиагреганты;
• Беременные женщины, подозреваемая беременность (положительный тест на беременность на хорионический гонадотропин человека в моче при скрининге) и кормящие пациентки.