Anti-CD38-antilichaam dat het Evans-syndroom behandelt (2023-D-ES)

Inclusiecriteria:

• Man of vrouw van ≥18 jaar.
• Voorafgaand aan de inschrijving werd een klinische diagnose van het primaire Evans-syndroom gesteld.
• Aantal bloedplaatjes < 30×10^9/l of Hb < 100 g/l of symptomatische anemie binnen 48 uur vóór de eerste toediening van het onderzoeksgeneesmiddel;
• Het niet bereiken van respons of terugval na behandeling met corticosteroïden, en ten minste één tweedelijnstherapie of degenen die geen andere tweedelijnstherapie kunnen kiezen;
• Als u spoedeisende zorg voor ES krijgt, moet de behandeling >2 weken vóór de eerste dosis worden stopgezet.
• DAT-positief (IgG+, met of zonder C3+).
• De patiënt moet zich in een staat van actieve hemolyse bevinden.
• Met normale lever- en nierfuncties.
• ECOG-prestatiestatus ≤2.
• Hartfunctie: functionele klasse van de New York Heart Association ≤2.
• Voor patiënten die een onderhoudsbehandeling krijgen, moeten de corticosteroïden minstens 2 weken vóór de eerste toediening een stabiele dosis hebben; TPO-receptoragonisten en azathioprine, danazol, cyclosporine A, tacrolimus, sirolimus, enz. moeten minstens 4 weken vóór de eerste toediening worden stopgezet; Het einde van de behandeling met anti-CD20-antilichamen was> 6 maanden. Het einde van de behandeling met alkyleringsmiddel was> 2 maanden.
• Begrijp de onderzoeksprocedures en onderteken vrijwillig het geïnformeerde toestemmingsformulier persoonlijk.

Uitsluitingscriteria:

• Secundair Evans-syndroom. Heeft een behandeling met anti-CD38-antilichaam ondergaan
• Oncontroleerbare primaire ziekten van belangrijke organen, zoals kwaadaardige tumoren, leverfalen, hartfalen, nierfalen en andere ziekten;
• Hiv-positief;
• Gepaard met onbeheersbare actieve infecties, waaronder hepatitis B, hepatitis C, cytomegalovirus, EB-virus en syfilis-positief;
• Gepaard met uitgebreide en ernstige bloedingen, zoals bloedspuwing, bloeding in het bovenste deel van het maagdarmkanaal, intracraniale bloeding, enz.;
• Momenteel zijn er hartziekten, hartritmestoornissen die behandeling behoeven of hypertensie die volgens onderzoekers slecht onder controle is;
• Patiënten met trombotische ziekten zoals longembolie, trombose en atherosclerose;
• Degenen die in het verleden een allogene stamceltransplantatie of orgaantransplantatie hebben ondergaan;
• Patiënten met psychische stoornissen die normaal gesproken geen geïnformeerde toestemming kunnen verkrijgen en geen onderzoeken en follow-up kunnen uitvoeren;
• Patiënten bij wie de toxische symptomen, veroorzaakt door de behandeling voorafgaand aan het proces, niet verdwenen zijn;
• Andere ernstige ziekten die de deelname van de proefpersoon aan deze test kunnen beperken (zoals diabetes; ernstige hartinsufficiëntie; myocardobstructie of onstabiele aritmie of onstabiele angina pectoris in de afgelopen 6 maanden; maagzweer, enz.);
• Patiënten met bloedvergiftiging of andere onregelmatige ernstige bloedingen;
• Patiënten die tegelijkertijd bloedplaatjesaggregatieremmers gebruiken;
• Zwangere vrouwen, vermoedelijke zwangerschappen (positieve zwangerschapstest voor humaan choriongonadotrofine in de urine bij screening) en patiënten die borstvoeding geven.