Anti-CD38 Antibody Treating Evans Syndrome (2023-D-ES)

Inklusjonskriterier:

• Mann eller kvinne i alderen ≥18 år.
• Før innmeldingen ble det stilt en klinisk diagnose av primært Evans syndrom.
• Blodplateantall < 30×10^9/L eller Hb < 100g/L eller symptomatisk anemi innen 48 timer før første administrasjon av studiemedikamentet;
• Unnlatelse av å oppnå respons eller tilbakefall etter kortikosteroidbehandling, og minst én andrelinjebehandling eller de som ikke kan velge annen andrelinjebehandling;
• Hvis du får akutthjelp for ES, bør behandlingen stoppes >2 uker før første dose.
• DAT-positiv (IgG+, med eller uten C3+).
• Pasienten må være i tilstanden av aktiv hemolyse.
• Med normal lever- og nyrefunksjon.
• ECOG-ytelsesstatus ≤2.
• Hjertefunksjon: New York Heart Association funksjonsklasse ≤2.
• For pasienter som får vedlikeholdsbehandling må kortikosteroider ha en stabil dose minst 2 uker før første administrasjon, TPO-reseptoragonister og azatioprin, danazol, ciklosporin A, takrolimus, sirolimus osv. må stoppes minst 4 uker før første administrasjon; Slutten av anti-CD20-antistoffbehandlingen var >6 måneder. Slutten av behandlingen med alkyleringsmiddel var >2 måneder.
• Forstå studieprosedyrene og signer frivillig samtykkeskjemaet personlig.

Ekskluderingskriterier:

• Sekundært Evans syndrom. Fikk enhver behandling av anti-CD38 antistoff medikament
• Ukontrollerbare primære sykdommer i viktige organer, som ondartede svulster, leversvikt, hjertesvikt, nyresvikt og andre sykdommer;
• HIV-positiv;
• Ledsaget av ukontrollerbar aktiv infeksjon, inkludert hepatitt B, hepatitt C, cytomegalovirus, EB-virus og syfilispositiv;
• Ledsaget av omfattende og alvorlig blødning, som hemoptyse, øvre gastrointestinal blødning, intrakraniell blødning, etc.;
• For tiden er det hjertesykdommer, arytmier som trenger behandling eller hypertensjon som forskere vurderer er dårlig kontrollert;
• Pasienter med trombotiske sykdommer som lungeemboli, trombose og aterosklerose;
• De som har mottatt allogen stamcelletransplantasjon eller organtransplantasjon tidligere;
• Pasienter med psykiske lidelser som normalt ikke kan innhente informert samtykke og gjennomføre forsøk og oppfølging;
• Pasienter hvis toksiske symptomer forårsaket av pre-trial behandling ikke har forsvunnet;
• Andre alvorlige sykdommer som kan begrense forsøkspersonens deltakelse i denne testen (som diabetes; Alvorlig hjerteinsuffisiens; Myokardobstruksjon eller ustabil arytmi eller ustabil angina pectoris de siste 6 månedene; Magesår, etc.);
• Pasienter med septikemi eller andre uregelmessige alvorlige blødninger;
• Pasienter som tar antiblodplatemedisiner samtidig;
• Gravide kvinner, mistenkt graviditet (positiv graviditetstest for humant koriongonadotropin i urin ved screening) og ammende pasienter.