Anti-CD38 Antibody Treating Evans Syndrome (2023-D-ES)

Inklusionskriterier:

• Man eller kvinna i åldern ≥18 år.
• Före inskrivningen gjordes en klinisk diagnos av primärt Evans syndrom.
• Trombocytantal < 30×10^9/L eller Hb < 100g/L eller symptomatisk anemi inom 48 timmar före den första administreringen av studieläkemedlet;
• Misslyckande med att uppnå svar eller återfall efter kortikosteroidbehandling, och minst en andrahandsbehandling eller de som inte kan välja annan andrahandsbehandling;
• Om du får akutvård för ES bör behandlingen avbrytas >2 veckor före första dosen.
• DAT-positiv (IgG+, med eller utan C3+).
• Patienten måste vara i ett tillstånd av aktiv hemolys.
• Med normala lever- och njurfunktioner.
• ECOG-prestandastatus ≤2.
• Hjärtfunktion: New York Heart Association funktionsklass ≤2.
• För patienter som får underhållsbehandling måste kortikosteroider ha en stabil dos minst 2 veckor före den första administreringen, TPO-receptoragonister och azatioprin, danazol, ciklosporin A, takrolimus, sirolimus, etc. måste stoppas minst 4 veckor före den första administreringen; Slutet av anti-CD20-antikroppsbehandlingen var >6 månader. Slutet av behandlingen med alkyleringsmedel var >2 månader.
• Förstå studieprocedurerna och underteckna frivilligt formuläret för informerat samtycke personligen.

Exklusions kriterier:

• Sekundärt Evans syndrom. Fick någon behandling av anti-CD38 antikroppsläkemedel
• Okontrollerbara primära sjukdomar i viktiga organ, såsom maligna tumörer, leversvikt, hjärtsvikt, njursvikt och andra sjukdomar;
• Hivpositiv;
• Åtföljs av okontrollerbar aktiv infektion, inklusive hepatit B, hepatit C, cytomegalovirus, EB-virus och syfilispositiv;
• Åtföljs av omfattande och allvarliga blödningar, såsom hemoptys, övre gastrointestinala blödningar, intrakraniell blödning, etc.;
• För närvarande finns det hjärtsjukdomar, arytmier som behöver behandling eller högt blodtryck som forskarna bedömer är dåligt kontrollerade;
• Patienter med trombotiska sjukdomar såsom lungemboli, trombos och ateroskleros;
• De som har fått allogen stamcellstransplantation eller organtransplantation tidigare;
• Patienter med psykiska störningar som normalt inte kan få informerat samtycke och genomföra prövningar och uppföljning;
• Patienter vars toxiska symtom orsakade av förprövningsbehandling inte har försvunnit;
• Andra allvarliga sjukdomar som kan begränsa försökspersonens deltagande i detta test (som diabetes; Allvarlig hjärtinsufficiens; Myokardobstruktion eller instabil arytmi eller instabil angina pectoris under de senaste 6 månaderna; Magsår, etc.);
• Patienter med septikemi eller annan oregelbunden svår blödning;
• Patienter som tar blodplättsdämpande läkemedel samtidigt;
• Gravida kvinnor, misstänkta graviditeter (positivt graviditetstest för humant koriongonadotropin i urin vid screening) och ammande patienter.