Anticuerpo anti-CD38 que trata el síndrome de Evans (2023-D-ES)

Criterios de inclusión:

• Hombre o mujer de ≥18 años.
• Antes de la inscripción, se realizó un diagnóstico clínico de síndrome de Evans primario.
• Recuento de plaquetas <30×10^9/L o Hb <100 g/L o anemia sintomática dentro de las 48 horas anteriores a la primera administración del fármaco del estudio;
• No lograr respuesta o recaída después de la terapia con corticosteroides, y al menos una terapia de segunda línea o aquellos que no pueden elegir otra terapia de segunda línea;
• Si recibe atención de emergencia por ES, el tratamiento debe suspenderse >2 semanas antes de la primera dosis.
• DAT positivo (IgG+, con o sin C3+).
• El paciente debe estar en estado de hemólisis activa.
• Con funciones hepática y renal normales.
• Estado funcional ECOG ≤2.
• Función cardíaca: clase funcional de la New York Heart Association ≤2.
• Para los pacientes que reciben tratamiento de mantenimiento, los corticosteroides deben tener una dosis estable al menos 2 semanas antes de la primera administración, los agonistas del receptor de TPO y azatioprina, danazol, ciclosporina A, tacrolimus, sirolimus, etc. deben suspenderse al menos 4 semanas antes de la primera administración; El final del tratamiento con anticuerpos anti-CD20 fue >6 meses. El final del tratamiento con agente alquilante fue >2 meses.
• Comprender los procedimientos del estudio y firmar voluntariamente el formulario de consentimiento informado en persona.

Criterio de exclusión:

• Síndrome de Evans secundario. Recibió algún tratamiento con fármaco de anticuerpos anti-CD38.
• Enfermedades primarias incontrolables de órganos importantes, como tumores malignos, insuficiencia hepática, insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal y otras enfermedades;
• VIH positivo;
• Acompañado de infección activa incontrolable, que incluye hepatitis B, hepatitis C, citomegalovirus, virus EB y sífilis positiva;
• Acompañado de sangrado extenso y severo, como hemoptisis, hemorragia gastrointestinal superior, hemorragia intracraneal, etc .;
• En la actualidad existen enfermedades cardiacas, arritmias que necesitan tratamiento o hipertensión que los investigadores juzgan mal controlada;
• Pacientes con enfermedades trombóticas como embolia pulmonar, trombosis y aterosclerosis;
• Aquellos que hayan recibido un alotrasplante de células madre o un trasplante de órganos en el pasado;
• Pacientes con trastornos mentales que normalmente no pueden obtener el consentimiento informado y realizar ensayos y seguimiento;
• Pacientes cuyos síntomas tóxicos causados ​​por el tratamiento previo al ensayo no han desaparecido;
• Otras enfermedades graves que puedan limitar la participación del sujeto en esta prueba (como diabetes; insuficiencia cardíaca grave; obstrucción miocárdica o arritmia inestable o angina de pecho inestable en los últimos 6 meses; úlcera gástrica, etc.);
• Pacientes con septicemia u otras hemorragias graves e irregulares;
• Pacientes que toman medicamentos antiplaquetarios al mismo tiempo;
• Mujeres embarazadas, embarazos sospechosos (prueba de embarazo positiva para gonadotropina coriónica humana en orina en el momento del cribado) y pacientes lactantes.