Anti-CD38 antitest Evans-szindróma kezelése (2023-D-ES)

Bevételi kritériumok:

• 18 év feletti férfi vagy nő.
• A beiratkozás előtt az elsődleges Evans-szindróma klinikai diagnózisát állították fel.
• Thrombocytaszám < 30 × 10^9/l vagy Hb < 100 g/l vagy tüneti vérszegénység a vizsgált gyógyszer első beadása előtt 48 órán belül;
• A kortikoszteroid-terápia és legalább egy második vonalbeli terápia utáni válasz vagy visszaesés elmaradása vagy azok, akik nem választhatnak más második vonalbeli terápiát;
• Ha ES sürgősségi ellátásban részesül, a kezelést az első adag előtt több mint 2 héttel le kell állítani.
• DAT pozitív (IgG+, C3+-al vagy anélkül).
• A betegnek aktív hemolízis állapotában kell lennie.
• Normál máj- és vesefunkcióval.
• ECOG teljesítmény állapota ≤2.
• Szívműködés: New York Heart Association funkcionális osztálya ≤2.
• Fenntartó kezelésben részesülő betegeknél a kortikoszteroidok adagjának stabilnak kell lennie legalább 2 héttel az első beadás előtt, a TPO-receptor agonisták és az azatioprin, danazol, ciklosporin A, takrolimusz, szirolimusz stb. kezelését legalább 4 héttel az első alkalmazás előtt le kell állítani; Az anti-CD20 antitest kezelés vége > 6 hónap. Az alkilezőszeres kezelés vége > 2 hónap volt.
• Ismerje meg a vizsgálati eljárásokat, és önként írja alá a beleegyező nyilatkozatot személyesen.

Kizárási kritériumok:

• Másodlagos Evans-szindróma. Bármilyen kezelést kapott az anti-CD38 antitest gyógyszerrel
• Fontos szervek ellenőrizhetetlen elsődleges betegségei, például rosszindulatú daganatok, májelégtelenség, szívelégtelenség, veseelégtelenség és más betegségek;
• HIV-pozitív;
• Ellenőrizhetetlen aktív fertőzés kíséri, beleértve a hepatitis B-t, hepatitis C-t, a citomegalovírust, az EB-vírust és a szifilisz pozitívumot;
• Kiterjedt és súlyos vérzés kíséri, mint például hemoptysis, felső gyomor-bélrendszeri vérzés, koponyaűri vérzés stb.;
• Jelenleg vannak olyan szívbetegségek, szívritmuszavarok, amelyek kezelésre szorulnak, vagy magas vérnyomás, amelyekről a kutatók úgy ítélik meg, hogy rosszul kontrollált;
• Trombózisos betegségekben, például tüdőembóliában, trombózisban és atherosclerosisban szenvedő betegek;
• Azok, akik korábban allogén őssejt- vagy szervátültetésben részesültek;
• Mentális zavarokkal küzdő betegek, akik általában nem tudnak tájékozott beleegyezést szerezni, és nem tudnak vizsgálatokat és nyomon követést végezni;
• Azok a betegek, akiknek a vizsgálat előtti kezelés által okozott toxikus tünetei nem szűntek meg;
• Egyéb súlyos betegségek, amelyek korlátozhatják az alany részvételét ebben a vizsgálatban (például cukorbetegség; súlyos szívelégtelenség; szívizomelzáródás vagy instabil aritmia vagy instabil angina pectoris az elmúlt 6 hónapban; gyomorfekély stb.);
• Szeptikémiában vagy más szabálytalan súlyos vérzésben szenvedő betegek;
• olyan betegek, akik egyidejűleg vérlemezke-gátló szereket szednek;
• Terhes nők, terhesség gyanúja (pozitív terhességi teszt humán koriongonadotropinra a vizeletben a szűréskor) és szoptató betegek.