Evansin oireyhtymää hoitava anti-CD38-vasta-aine (2023-D-ES)

Sisällyttämiskriteerit:

• Mies tai nainen iältään ≥18 vuotta.
• Ennen ilmoittautumista tehtiin primaarisen Evansin oireyhtymän kliininen diagnoosi.
• Trombosyyttien määrä < 30 × 10^9/l tai Hb < 100 g/l tai oireinen anemia 48 tunnin sisällä ennen tutkimuslääkkeen ensimmäistä antoa;
• Jos vastetta tai uusiutumista ei saavuteta kortikosteroidihoidon ja vähintään yhden toisen linjan hoidon jälkeen tai henkilöt, jotka eivät voi valita muuta toisen linjan hoitoa;
• Jos saat ensiapua ES:n takia, hoito tulee lopettaa > 2 viikkoa ennen ensimmäistä annosta.
• DAT-positiivinen (IgG+, C3+:n kanssa tai ilman).
• Potilaan on oltava aktiivisen hemolyysin tilassa.
• Normaalit maksan ja munuaisten toiminnot.
• ECOG-suorituskykytila ​​≤2.
• Sydämen toiminta: New York Heart Associationin toimintaluokka ≤2.
• Ylläpitohoitoa saavien potilaiden kortikosteroidien annoksen on oltava vakaa vähintään 2 viikkoa ennen ensimmäistä antoa, ja TPO-reseptoriagonistien ja atsatiopriinin, danatsolin, siklosporiini A:n, takrolimuusin, sirolimuusin jne. käyttö on lopetettava vähintään 4 viikkoa ennen ensimmäistä antoa; Anti-CD20-vasta-ainehoidon lopetus oli yli 6 kuukautta. Alkyloivan aineen hoidon päättyminen oli yli 2 kuukautta.
• Ymmärrä opiskelumenettelyt ja allekirjoita vapaaehtoisesti tietoinen suostumuslomake henkilökohtaisesti.

Poissulkemiskriteerit:

• Toissijainen Evansin oireyhtymä. Sai minkä tahansa hoidon anti-CD38-vasta-ainelääkkeellä
• Tärkeiden elinten hallitsemattomat perussairaudet, kuten pahanlaatuiset kasvaimet, maksan vajaatoiminta, sydämen vajaatoiminta, munuaisten vajaatoiminta ja muut sairaudet;
• HIV-positiivinen;
• Mukana hallitsematon aktiivinen infektio, mukaan lukien hepatiitti B, hepatiitti C, sytomegalovirus, EB-virus ja kuppapositiivinen;
• johon liittyy laaja ja vakava verenvuoto, kuten verenvuoto, ylemmän maha-suolikanavan verenvuoto, kallonsisäinen verenvuoto jne.;
• Tällä hetkellä on sydänsairauksia, rytmihäiriöitä, jotka tarvitsevat hoitoa, tai verenpainetautia, joiden tutkijat arvioivat olevan huonosti hallinnassa;
• Potilaat, joilla on tromboottisia sairauksia, kuten keuhkoembolia, tromboosi ja ateroskleroosi;
• Ne, jotka ovat aiemmin saaneet allogeenisen kantasolusiirron tai elinsiirron;
• Mielenterveysongelmista kärsivät potilaat, jotka eivät tavallisesti voi saada tietoon perustuvaa suostumusta ja suorittaa tutkimuksia ja seurantaa;
• Potilaat, joiden esitutkimuksen aiheuttamat toksisuusoireet eivät ole kadonneet;
• Muut vakavat sairaudet, jotka voivat rajoittaa koehenkilön osallistumista tähän kokeeseen (kuten diabetes; vakava sydämen vajaatoiminta; sydänlihaksen tukos tai epästabiili rytmihäiriö tai epästabiili angina pectoris viimeisen 6 kuukauden aikana; mahahaava jne.);
• Potilaat, joilla on septikemia tai muu epäsäännöllinen vakava verenvuoto;
• potilaat, jotka ottavat samanaikaisesti verihiutaleiden lääkkeitä;
• Raskaana olevat naiset, epäillyt raskaudet (positiivinen raskaustesti ihmisen koriongonadotropiinille virtsassa seulonnassa) ja imettävillä potilailla.