Przeciwciała anty-CD38 leczące zespół Evansa (2023-D-ES)

Kryteria przyjęcia:

• Mężczyzna lub kobieta w wieku ≥18 lat.
• Przed włączeniem do badania postawiono diagnozę kliniczną pierwotnego zespołu Evansa.
• Liczba płytek krwi < 30×10^9/L lub Hb < 100g/L lub objawowa niedokrwistość w ciągu 48 godzin przed pierwszym podaniem badanego leku;
• Brak odpowiedzi lub nawrót po terapii kortykosteroidami i co najmniej jednej terapii drugiej linii lub u osób, które nie mogą wybrać innej terapii drugiej linii;
• W przypadku otrzymania pomocy doraźnej z powodu ES, leczenie należy przerwać na > 2 tygodnie przed pierwszą dawką.
• DAT dodatni (IgG+, z lub bez C3+).
• Pacjent musi znajdować się w stanie aktywnej hemolizy.
• Z prawidłową czynnością wątroby i nerek.
• Stan sprawności ECOG ≤2.
• Czynność serca: klasa czynnościowa New York Heart Association ≤2.
• W przypadku pacjentów otrzymujących leczenie podtrzymujące, kortykosteroidy należy podawać w stałej dawce co najmniej 2 tygodnie przed pierwszym podaniem, a agonistów receptora TPO oraz azatioprynę, danazol, cyklosporynę A, takrolimus, syrolimus itp. należy odstawić co najmniej 4 tygodnie przed pierwszym podaniem. Zakończenie leczenia przeciwciałem anty-CD20 trwało >6 miesięcy. Zakończenie leczenia środkiem alkilującym trwało >2 miesiące.
• Zapoznaj się z procedurami badania i dobrowolnie podpisz osobiście formularz świadomej zgody.

Kryteria wyłączenia:

• Wtórny zespół Evansa. Otrzymał jakiekolwiek leczenie lekiem z przeciwciałami anty-CD38
• Niekontrolowane pierwotne choroby ważnych narządów, takie jak nowotwory złośliwe, niewydolność wątroby, niewydolność serca, niewydolność nerek i inne choroby;
• HIV pozytywny;
• Towarzyszy mu niekontrolowana aktywna infekcja, w tym wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirus cytomegalii, wirus EB i kiła dodatnia;
• Towarzyszy rozległe i ciężkie krwawienie, takie jak krwioplucie, krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego, krwotok śródczaszkowy itp.;
• Obecnie istnieją choroby serca, arytmie wymagające leczenia lub nadciśnienie, które zdaniem badaczy jest słabo kontrolowane;
• Pacjenci z chorobami zakrzepowymi, takimi jak zatorowość płucna, zakrzepica i miażdżyca;
• Osoby, które w przeszłości przeszły allogeniczny przeszczep komórek macierzystych lub przeszczepienie narządu;
• Pacjenci z zaburzeniami psychicznymi, którzy w normalnych warunkach nie mogą uzyskać świadomej zgody oraz przeprowadzić badań i obserwacji;
• Pacjenci, u których objawy toksyczne spowodowane leczeniem przedpróbnym nie ustąpiły;
• Inne poważne choroby, które mogą ograniczyć udział pacjenta w tym badaniu (takie jak cukrzyca; Ciężka niewydolność serca; Niedrożność mięśnia sercowego lub niestabilna arytmia lub niestabilna dusznica bolesna w ciągu ostatnich 6 miesięcy; Wrzód żołądka itp.);
• Pacjenci z posocznicą lub innym nieregularnym, ciężkim krwawieniem;
• Pacjenci przyjmujący jednocześnie leki przeciwpłytkowe;
• Kobiety w ciąży, osoby podejrzane o ciążę (dodatni wynik testu ciążowego na obecność ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej w moczu podczas badania przesiewowego) i kobiety w okresie laktacji.