Quantification et enregistrement spatial du dysfonctionnement des voies respiratoires avec l'IRM dynamique 19F dans la fibrose kystique

Critère d'intégration:

1. Les sujets doivent être âgés de ≥ 18 ans
2. Non-fumeurs (antécédents <10 paquets/an et aucun tabagisme actif au cours de la dernière année)
3. Diagnostic de la mucoviscidose via le chlorure de sueur standard/caractéristiques phénotypiques/génotypage
4. Aucune utilisation d’oxygène supplémentaire
5. Fonction pulmonaire stable (à moins de 10 % de son record personnel au cours des 6 derniers mois) sans exacerbation pulmonaire au cours des 4 dernières semaines et VEMS initial ≥ 60 % de la valeur prévue
6. Preuve d'un consentement personnellement signé et daté indiquant que le sujet a été informé de tous les aspects pertinents de l'essai
7. Les sujets doivent être disposés et capables de se conformer aux visites programmées et aux autres procédures d'essai

Critère d'exclusion:

Les sujets présentant l'un des éléments suivants ne seront pas inclus dans l'essai :

1. Fumeurs ou vapoteurs actifs ou anciens ayant arrêté de fumer depuis moins d'un an ou ayant des antécédents de tabagisme de plus de 10 paquets-années

2. Impossible de subir un examen IRM 3,0 Tesla des poumons et de la poitrine en raison de contre-indications, notamment

   1. Occupation (passée ou présente) de machiniste, soudeur ou meuleuse ;
   2. Blessure à l'œil impliquant un objet métallique
   3. Blessure corporelle par un objet métallique (balle, balle, éclat d'obus)
   4. Présence d'un stimulateur cardiaque ou d'un défibrillateur
   5. Présence de clips d'anévrisme
   6. Présence d'un clamp vasculaire de l'artère carotide
   7. Présence de neurostimulateur
   8. Présence d'insuline ou d'une pompe à perfusion
   9. Présence d'un dispositif de perfusion de médicament implanté qui n'est pas connu pour être compatible avec l'IRM (c'est-à-dire qui a été placé en dehors de l'UNC ou qui a plus de 10 ans)
   10. Simulateur de croissance ou de fusion osseuse
   11. Présence d'implant cochléaire, otologique ou auriculaire
   12. Tout type de prothèse (œil, pénis, etc.)
   13. Membre ou articulation artificiel
   14. Électrodes non amovibles (sur le corps, la tête ou le cerveau)
   15. Stents, filtres ou spirales intravasculaires
   16. Shunt (rachidien ou intraventriculaire)
   17. Cathéter Swan-Ganz
   18. Tout implant maintenu en place par un aimant
   19. Système d'administration transdermique (par ex. nitro)
   20. Un dispositif intra-utérin ou un diaphragme non compatible avec l'IRM
   21. Maquillage tatoué (eye-liner, lèvres, etc.) ou tatouages ​​couvrant >25% de la surface du corps
   22. Piercings corporels (doivent être retirés avant l'IRM)
   23. Tous les fragments de métal
   24. Fils de stimulation internes
   25. Implants métalliques ou grillagés
   26. Prothèse auditive (à retirer avant l'IRM) aa. Prothèses dentaires (à retirer avant l'IRM) bb. Claustrophobie
3. Incapable de tolérer l’inhalation d’un mélange gazeux
4. Présence de poils sur le visage pouvant interférer avec l'ajustement du masque (et refus de se raser avant chaque IRM)
5. Tout changement dans les médicaments pouvant affecter la maladie pulmonaire FK au cours des 28 derniers jours, y compris tout traitement expérimental
6. Autre problème médical ou psychiatrique aigu ou chronique grave ou anomalie de laboratoire pouvant augmenter le risque associé à la participation à l'essai ou interférer avec l'interprétation des résultats de l'essai et, de l'avis de l'investigateur, rendrait le sujet inapproprié pour participer à cet essai.
7. Grossesse; les femmes en âge de procréer doivent subir un test de grossesse urinaire négatif confirmé le jour de l'IRM, avant l'IRM.