Quantificação e registro espacial de disfunção das vias aéreas com ressonância magnética 19F dinâmica na fibrose cística

Critério de inclusão:

1. Os participantes devem ter ≥18 anos de idade
2. Não fumantes (história <10 maços/ano e sem tabagismo ativo no último ano)
3. Diagnóstico de fibrose cística via cloreto de suor padrão/características fenotípicas/genotipagem
4. Sem uso de oxigênio suplementar
5. Função pulmonar estável (dentro de 10% do melhor valor pessoal nos últimos 6 meses) sem exacerbações pulmonares nas últimas 4 semanas e VEF1 basal ≥60% do previsto
6. Evidência de um consentimento datado e assinado pessoalmente, indicando que o sujeito foi informado de todos os aspectos pertinentes do estudo
7. Os participantes devem estar dispostos e ser capazes de cumprir as visitas agendadas e outros procedimentos do estudo

Critério de exclusão:

Sujeitos que apresentem qualquer um dos seguintes não serão incluídos no estudo:

1. Fumantes ativos ou ex-fumantes ou vapers com menos de 1 ano desde que pararam de fumar ou histórico de tabagismo >10 maços-ano

2. Não foi possível realizar um exame de ressonância magnética de 3,0 Tesla dos pulmões e do tórax devido a contra-indicações, incluindo

   1. Ocupação (passada ou presente) de maquinista, soldador ou retificador;
   2. Lesão ocular envolvendo objeto metálico
   3. Lesão corporal por objeto metálico (bala, bala, estilhaço)
   4. Presença de marca-passo cardíaco ou desfibrilador
   5. Presença de clipes de aneurisma
   6. Presença de pinça vascular da artéria carótida
   7. Presença de neuroestimulador
   8. Presença de insulina ou bomba de infusão
   9. Presença de dispositivo de infusão de medicamento implantado que não é compatível com ressonância magnética (ou seja, foi colocado fora da UNC ou tem mais de 10 anos)
   10. Simulador de crescimento ou fusão óssea
   11. Presença de implante coclear, otológico ou auricular
   12. Qualquer tipo de prótese (ocular, peniana, etc.)
   13. Membro ou articulação artificial
   14. Eletrodos não removíveis (no corpo, cabeça ou cérebro)
   15. Stents, filtros ou bobinas intravasculares
   16. Shunt (espinhal ou intraventricular)
   17. Cateter Swan-Ganz
   18. Qualquer implante mantido no lugar por um ímã
   19. Sistema de administração transdérmica (por ex. nitro)
   20. Um dispositivo intrauterino ou diafragma que não seja compatível com ressonância magnética
   21. Maquiagem tatuada (delineador, lábios, etc.) ou tatuagens cobrindo >25% da superfície corporal
   22. Piercings corporais (devem ser removidos antes da ressonância magnética)
   23. Quaisquer fragmentos de metal
   24. Fios de estimulação internos
   25. Implantes de metal ou tela de arame
   26. Aparelho auditivo (remover antes da ressonância magnética) aa. Dentaduras (remover antes da ressonância magnética) bb. Claustrofobia
3. Incapaz de tolerar a inalação de mistura de gases
4. Presença de pêlos faciais que possam interferir no ajuste da máscara (e falta de vontade de fazer a barba antes de cada ressonância magnética)
5. Quaisquer alterações nos medicamentos que possam afetar a doença pulmonar com FC nos últimos 28 dias, incluindo quaisquer terapias experimentais
6. Outra condição médica ou psiquiátrica aguda ou crônica grave ou anormalidade laboratorial que possa aumentar o risco associado à participação no estudo ou que possa interferir na interpretação dos resultados do estudo e, no julgamento do investigador, tornaria o sujeito inadequado para entrada neste estudo.
7. Gravidez; mulheres com potencial para engravidar devem ter um teste de gravidez de urina negativo confirmado no dia da ressonância magnética, antes da ressonância magnética.