Maladie de Kawasaki pendant l'épidémie de COVID-19 (KAWACOVID)

Le nord de l’Italie est la deuxième région mondiale touchée par l’infection par le SRAS-COV2. Les données sur la présentation clinique du COVID-19 chez les enfants sont encore rares, mais un taux d’infection plus faible et une maladie plus bénigne semblent typiques de ce groupe d’âge. Au cours des trois dernières semaines, il a été signalé un nombre anormal de patients gravement malades présentant des caractéristiques cliniques compatibles avec le syndrome de choc de Kawasaki (KSS). Les manifestations courantes sont : des enfants « d'âge moyen » (6 à 9 ans) ayant des antécédents de forte fièvre persistante au cours des derniers jours, des douleurs abdominales, de la diarrhée, des éruptions cutanées et une détérioration rapide de leur état clinique avec l'apparition d'un état de choc, sans signes évidents de déshydratation. D'autres caractéristiques moins courantes sont l'arthralgie, la toux, le méningisme, la conjonctivite et les lèvres rougies et gercées. Les travaux pratiques montrent généralement des marqueurs inflammatoires élevés, un faible nombre de lymphocytes, un faible taux de sodium et des taux élevés de troponine. L'échocardiographie a été compatible avec une myocardite chez la majorité des patients plutôt qu'avec des anomalies classiques de l'artère coronaire. Les patients ont été diagnostiqués comme atteints de la maladie de Kawasaki (typique ou incomplète) et traités en conséquence avec des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) et/ou des stéroïdes. Un patient réfractaire à de tels traitements a répondu avec succès à l’Anakinra intraveineux. Tous les patients ont signalé des antécédents familiaux compatibles avec le COVID-19, la sérologie et les prélèvements nasopharyngés étaient inconstant positifs. À ce jour, nous avons connaissance d’au moins 10 cas de ce type. Le KSS est une complication rare et redoutable, avec une prévalence estimée à 5 % des patients atteints de la maladie de Kawasaki (KD). Compte tenu de l'extrême rareté de cette maladie, la survenue d'un si grand nombre de cas au cours des dernières semaines suggère un agent causal possible. Comme nos hôpitaux se trouvent dans une zone de forte endémie, le SRAS-COV2 semble le plus évident, bien que les tests de dépistage d’une telle infection chez les patients aient donné des résultats contradictoires. Il n’est pas clair, à l’heure actuelle, si cette entité clinique est une véritable KD déclenchée par le SRAS-COV2, ou une vascularite systémique présentant des caractéristiques similaires à la KD, secondaire à une infection par le SRAS-COV2. Le but de cette étude nationale est de mieux définir cette entité clinique.