Kawasakis sjukdom under covid-19-epidemin (KAWACOVID)

Norra Italien är den andra regionen som drabbats av SARS-COV2-infektionen i världen. Data om covid-19 klinisk presentation hos barn är fortfarande knapphändig, men färre infektionsfrekvenser och mildare sjukdomar verkar typiska för denna åldersgrupp. Under de senaste tre veckorna har det rapporterats ett onormalt antal kritiskt sjuka patienter med kliniska egenskaper som överensstämmer med Kawasaki Shock Syndrome (KSS). De vanligaste manifestationerna är: "medelålders" barn (6-9 år) med en historia av ihållande hög spikfeber under de senaste dagarna, buksmärtor, diarré, hudutslag och snabbt försämrat kliniskt tillstånd med början av chock, utan tydliga tecken på uttorkning. Andra mindre vanliga drag är artralgi, hosta, meningism, konjunktivit och rodnade, spruckna läppar. Labworks visar vanligtvis höga inflammatoriska markörer, lågt antal lymfocyter, lågt natrium och höga troponinnivåer. Ekokardiografi har varit förenlig med myokardit hos majoriteten av patienterna istället för klassiska kranskärlsavvikelser. Patienter har diagnostiserats som Kawasakis sjukdom (typisk eller ofullständig) och behandlas därefter med intravenöst immunoglobulin (IVIG) och/eller steroider. En patient som var refraktär mot sådana behandlingar svarade framgångsrikt på intravenös Anakinra. Alla patienter rapporterade en familjehistoria förenlig med COVID-19, serologi och nasofaryngeala pinnprover var inkonsekvent positiva. Hittills känner vi till minst 10 sådana fall. KSS är en sällsynt och fruktansvärd komplikation, med en uppskattad prevalens på 5 % av patienterna med Kawasakis sjukdom (KD). Med tanke på den extrema sällsyntheten av detta tillstånd tyder förekomsten av så många fall under de senaste veckorna på ett möjligt orsakande agens. Eftersom våra sjukhus ligger i högendemiska områden verkar SARS-COV2 vara den mest uppenbara, även om testning för sådan infektion hos patienter gav motstridiga resultat. Det är för närvarande inte klart om denna kliniska enhet är en riktig KD utlöst av SARS-COV2, eller en systemisk vaskulit med liknande egenskaper hos KD, sekundär till SARS-COV2-infektion. Syftet med denna rikstäckande studie är att bättre definiera denna kliniska enhet.