Application des voies et ressources pour le protocole d'engagement et de participation chez les personnes atteintes de dystrophies musculaires

La dystrophie musculaire de Duchenne-Becker (DBMD) est un trouble récessif lié à l'X qui touche 1 naissance masculine vivante sur 5 000 à 1 naissance vivante sur 6 000, entraînant des difficultés de mouvement et des implications multisystémiques. Les capacités physiques affectées se détériorent à mesure que l’enfant grandit. Dans de nombreux cas, l'utilisation d'un fauteuil roulant est nécessaire vers l'âge de 10 à 12 ans, suivie d'une détérioration de la force des membres supérieurs et de complications cardiaques. Au cours de la dernière décennie, l’espérance de vie moyenne des personnes atteintes de DBMD a atteint la quarantaine. Étant donné que la participation à des activités significatives choisies par soi-même au sein de la communauté et de la société est essentielle à la santé et au bien-être, il est nécessaire d'aborder de nouvelles opportunités permettant aux personnes atteintes de DBMD de participer à une vie indépendante et épanouissante. Plus précisément, cette étude pilote examinera l'efficacité du protocole d'intervention PREP chez les jeunes et les jeunes adultes atteints de DBMD.

Une conception expérimentale à sujet unique avec plusieurs références parmi les participants sera utilisée pour étudier l'effet relatif de l'intervention. L'intervention sera mise en œuvre pour 6 participants atteints de DBMD âgés de 14 à 30 ans et sera introduite à des moments différents. Tous les deux participants seront assignés au hasard à 3 durées de base (4, 5, 6 semaines). En faisant varier la durée de la phase de référence entre les participants, des variables étrangères telles que la maturation et les effets de report sont contrôlées. Chaque participant travaillera individuellement avec un ergothérapeute sur un objectif de participation lié à une activité communautaire de loisirs choisie par le jeune, sur huit séances prévues sur 12 à 18 semaines (selon la durée de base assignée). Les participants rempliront la mesure canadienne du rendement professionnel chaque semaine à travers toutes les phases de l'étude (référence + intervention).

Pour chaque objectif de participation, une série de points de données représentant le niveau de performance des objectifs et de satisfaction générés par le COPM sera tracé et analysé pour détecter le changement. L'analyse visuelle sera utilisée pour identifier et comparer les modèles de changement (par exemple, niveau, variabilité et tendance) entre les phases de référence et d'intervention. Une analyse statistique sera utilisée pour compléter l'interprétation visuelle. Plus précisément, une ligne d’accélération détectera un changement de tendance et de pente au cours des phases d’intervention. Cette méthode calcule la proportion de points de données tombant au-dessus et en dessous de la ligne. Si 50 % sont au-dessus de la ligne et 50 % en dessous de la ligne, ce résultat n'indique aucun effet du traitement, alors qu'un nombre significativement plus élevé d'observations au-dessus de la ligne indiquent un changement dans la performance de l'objectif.

L'équipe de recherche, composée de chercheurs dans le domaine des handicaps complexes et des jeunes et jeunes adultes en âge de transition, s'est associée à la Little Steps Association for Children with Duchenne and Becker Muscular Dystrophy et est bien placée pour atteindre les objectifs de l'étude.

Cette étude tirera des premières conclusions pour soutenir des approches efficaces qui favorisent la participation des jeunes et des jeunes adultes atteints de DBMD aux activités du « monde réel » qu'ils choisissent. Les résultats peuvent également suggérer les implications que de telles approches peuvent avoir sur l'augmentation de la motivation et de l'observance des personnes atteintes de DBMD à l'intervention et sur la réduction du fardeau qui pèse sur le système de santé, les familles et les personnes atteintes de DBMD elles-mêmes.