Применение путей и ресурсов для протокола взаимодействия и участия среди людей с мышечной дистрофией

Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера (DBMD) — это Х-сцепленное рецессивное заболевание, поражающее от 1 из 5000 до 1 из 6000 живорожденных мальчиков, приводящее к трудностям с движением и мультисистемным последствиям. Пораженные физические способности ухудшаются по мере взросления ребенка. Во многих случаях использование инвалидной коляски требуется примерно в возрасте от 10 до 12 лет, за чем следует ухудшение силы верхних конечностей и сердечные осложнения. За последнее десятилетие средняя продолжительность жизни людей с ДБМД выросла до сорока лет. Поскольку участие в самостоятельно выбранной значимой деятельности в сообществе и обществе имеет важное значение для здоровья и благополучия, существует необходимость найти новые возможности для людей с DBMD участвовать в независимой и полноценной жизни. В частности, в этом пилотном исследовании будет изучена эффективность протокола вмешательства PREP среди молодежи и молодых людей с DBMD.

Для изучения относительного эффекта вмешательства будет использоваться экспериментальный дизайн с одним субъектом и несколькими исходными уровнями для участников. Вмешательство будет реализовано для 6 участников с ДБМД в возрасте от 14 до 30 лет и будет проводиться в разное время. Каждым двум участникам случайным образом будут назначены 3 базовые продолжительности (4, 5, 6 недель). Путем варьирования продолжительности базовой фазы между участниками можно контролировать посторонние переменные, такие как эффекты созревания и переноса. Каждый участник будет индивидуально работать с эрготерапевтом над одной целью участия, связанной с досуговой деятельностью в сообществе, выбранной молодым человеком, на ожидаемых восьми сеансах в течение 12–18 недель (в зависимости от назначенной базовой продолжительности). Участники будут еженедельно заполнять Канадский показатель профессиональной деятельности на всех этапах исследования (исходный уровень + вмешательство).

Для каждой цели участия будет нанесен ряд точек данных, представляющих уровень достижения цели и удовлетворенности, полученный в результате COPM, и проанализирован для обнаружения изменений. Визуальный анализ будет использоваться для выявления и сравнения моделей изменений (например, уровня, изменчивости и тенденции) между исходным уровнем и этапами вмешательства. Статистический анализ будет использоваться в дополнение к визуальной интерпретации. В частности, линия ускорения будет определять тенденцию и изменение наклона на разных этапах вмешательства. Этот метод рассчитывает долю точек данных, находящихся выше и ниже линии. Если 50% находятся выше линии и 50% ниже линии, этот результат указывает на отсутствие эффекта лечения, тогда как значительно большее количество наблюдений, находящихся выше линии, указывает на изменение достижения цели.

Исследовательская группа, состоящая из исследователей в области сложных нарушений, молодежи и молодых людей переходного возраста, сотрудничает с Ассоциацией «Маленькие шаги» для детей с мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера и имеет хорошие возможности для достижения целей исследования.

В этом исследовании будут сделаны первоначальные выводы для поддержки эффективных подходов, которые способствуют участию молодежи и молодых людей с DBMD в деятельности «реального мира», которую они выбирают. Результаты также могут указывать на влияние таких подходов на повышение мотивации и приверженности людей с ДБМД к вмешательству, а также на снижение нагрузки на систему здравоохранения, семьи и самих людей с ДБМД.