Comparaison de deux approches de réhabilitation cognitive-moteur via des exergames: une étude des fonctions cognitives, motrices et comportementales chez les patients atteints de la maladie de Huntington (CARE-MH)

Comparateur actif: Gestion synergique

Autre: Gestion synergique

Dans la gestion synergique, des exercices sont effectués de manière synergique: 40 minutes d'exercices impliquant une stimulation physique et cognitive.

Comparateur actif: Gestion séquentielle

Autre: Gestion séquentielle

Dans la gestion séquentielle, les exercices sont effectués séquentiellement: 20 minutes d'exercices physiques et 20 minutes d'exercices cognitifs.

Berg Balance Scale (BBS)

Le BBS est une échelle comprenant 14 tests conçus pour évaluer l'équilibre statique et dynamique. Chaque test reçoit un score allant de 0 (incapacité à effectuer le test) à 4 (aucune difficulté à effectuer le test), ce qui donne un score final sur 56 points (plus le score est élevé, plus les compétences d'équilibre) sont élevées). Les tests inclus dans le BBS sont:

• Séance
• Debout sans soutien
• Debout avec les pieds ensemble
• Debout avec les yeux fermés
• De la position assise à la position debout
• Passer de la position debout à la position assise
• Transfert entre deux chaises
• Debout en tandem
• Se tenir sur une jambe
• Les pieds alternés sur un pas ou l'escalier tout en se tenant
• Rotation
• Se retourner pour regarder par-dessus les épaules
• Mouvement vers l'avant avec les bras tendus
• Ramasser un objet du sol

L'Unified Huntington's Disease Rating Scale - Total Motor Score (UHDRS-TMS)

L'UHDRS est l'échelle conventionnelle pour étudier la progression de la symptomatologie de la MH. Elle est divisée en plusieurs sous-échelles regroupant différents tests : fonctions motrices (vision, dysarthrie, dystonie, mouvements choréiques, bradykinésie, marche, etc.), fonctions cognitives (fluidité verbale, test des modalités Symbol Digit, tâche de Stroop, TMT, mémoire des chiffres (WAIS-IV)), comportement, capacités fonctionnelles, indépendance. Pour les sous-échelles de fonction motrice et de comportement, les résultats sont un score, et plus le score est élevé, plus les troubles moteurs et comportementaux sont importants. À l'inverse, pour les sous-échelles cognitives, fonctionnelles et d'indépendance, plus le score est élevé, plus les capacités cognitives et fonctionnelles sont fortes, et plus l'indépendance subjective du patient est grande. Les tests moteurs de l'UHDRS sont notés de 0 (aucune altération) à 4 (altération sévère), donnant un score total sur 60 points. Plus le score est proche de 60, plus l'altération motrice est importante.

Test de marche de six minutes (6MWT)

Le test de marche de 6 minutes (6MWT) consiste à mesurer la distance (en mètres) parcourue en 6 minutes par le participant. C'est donc un outil recommandé pour mesurer l'endurance à la marche chez les patients atteints de MH. Un couloir rectiligne et plat mesurant entre 20 et 50 mètres est délimité avec des marqueurs colorés et deux cônes à chaque extrémité. Le patient est invité à marcher le plus loin possible pendant 6 minutes, en faisant des allers-retours le long du couloir. Pendant le test, le patient peut ralentir et même s'arrêter si nécessaire, mais il est obligé de contourner les cônes à chaque demi-tour. À la fin des 6 minutes, le patient doit s'arrêter et ne pas bouger jusqu'à ce que la distance parcourue soit mesurée. Plus la distance totale parcourue est longue, plus l'endurance à la marche est grande.

Test de lever de chaise en 30 secondes (30CST)

Le 30CST consiste à se lever et à s'asseoir sur une chaise le plus de fois possible pendant trente secondes, sans assistance physique.
Plus le nombre de répétitions est élevé, plus la force musculaire des membres inférieurs est importante.

Mini Mental State Examination (MMSE)

Le MMSE permet d'évaluer le fonctionnement cognitif global sur une échelle de 30 points. Il comprend 6 sous-sections : orientation, apprentissage, attention et calcul, rappel, langage et praxie constructive, notées respectivement sur 10, 3, 5, 3, 8 et 1. Le test prend 10 minutes à réaliser. Plus le score est élevé, meilleure est la performance. Un score entre 22 et 25 suggère une démence légère, entre 16 et 20 une démence modérée, entre 10 et 15 une démence modérément sévère, entre 3 et 9 une démence sévère et enfin une démence très sévère en dessous de 3. Il sera utilisé dans cette étude pour vérifier les critères d'inclusion et évaluer les capacités cognitives globales du patient.

Le sous-test de mémoire de travail de l'échelle d'intelligence de Wechsler pour adultes 4e édition (WAIS-IV, sous-test « Mémoire des chiffres »)

Le sous-test "Mémoire des chiffres" du WAIS IV est fréquemment utilisé en pratique neuropsychologique pour évaluer l'attention auditive et la mémoire de travail auditive. L'évaluation se déroule en trois étapes. Premièrement, on demande au patient de répéter les chiffres dictés oralement par l'évaluateur. L'exercice commence avec 2 chiffres, et augmente après au moins une tentative réussie sur deux. Le principe est le même pour l'exercice suivant, durant lequel le sujet doit répéter la séquence de chiffres dans l'ordre inverse de celui dicté. Pour le dernier exercice, le sujet doit reconstituer la séquence de nombres dans l'ordre croissant. Chaque tentative est notée 0 ou 1. Le score total est ensuite calculé.

Tests cognitifs UHDRS - Test de Stroop

Le test de Stroop évalue l'inhibition. Trois planches sont présentées : la première consiste à nommer des rectangles colorés (bleu, vert ou rouge) et la seconde à nommer des mots écrits en lettres (bleu, vert ou rouge). Sur la troisième planche, les mots désignant les couleurs sont imprimés dans une encre d'une couleur différente de celle désignée. Le sujet doit inhiber la lecture du mot pour nommer la couleur de l'encre.

Tests cognitifs UHDRS - Le test des modalités chiffre-symbole (SDMT)

Lors du SDMT, qui évalue la vitesse psychomotrice et la mémoire de travail des patients, les chiffres de 1 à 9 sont chacun associés à un symbole spécifique sur un modèle. Le participant doit attribuer les chiffres aux symboles présentés ligne par ligne. L'objectif est d'associer correctement le plus de chiffres possible aux différents symboles en 90 secondes. Le support est écrit et le modèle reste devant le patient pendant toute la durée du test.

Tests cognitifs UHDRS - Tâche de fluidité verbale

La tâche de fluidité verbale évaluant la flexibilité mentale se compose de deux tests : la fluidité sémantique et la fluidité phonologique. Dans le test de fluidité sémantique, on demande au patient de générer autant de mots que possible en 1 minute à partir d'une catégorie (par exemple fruits, animaux, etc.). Dans le test de fluidité phonologique, on demande au patient de générer un maximum de mots en 1 minute à partir d'une lettre (par exemple P, R ou V).

Tests cognitifs UHDRS - Le Trail Making Test (TMT)

Le Trail Making Test est un test papier-crayon qui évalue la flexibilité spontanée. Il est proposé en deux parties. Dans la partie A, le sujet doit relier les nombres de 1 à 25 le plus rapidement possible. Pour la partie B, le sujet doit relier des nombres et des lettres, en alternant la séquence nombre/lettre et en maintenant l'ordre numérique croissant et l'ordre alphabétique. Tous les stimuli sont présentés et deux exemples sont réalisés avant chaque partie. Le temps et les erreurs sont enregistrés.

L'échelle d'anxiété et de dépression hospitalière (HADS)

L'échelle Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) est un questionnaire auto-administré fréquemment utilisé pour détecter les troubles anxieux et dépressifs, fréquents chez les patients atteints de MH. L'échelle d'auto-évaluation dure 10 minutes et comprend 14 items (7 pour la dépression et 7 pour l'anxiété) notés de 1 à 3. À la fin, on obtient deux scores :

• Un score d'anxiété entre 7 et 21. Plus le score est élevé, plus les symptômes sont sévères et invalidants.
• Un score de dépression entre 7 et 21. Plus le score est élevé, plus les symptômes sont importants et invalidants.

Évaluation des comportements problématiques pour la maladie de Huntington (PBA-HD)

Le Questionnaire d'Évaluation des Comportements Problématiques pour la Maladie de Huntington (PBA-HD) est un entretien semi-structuré utilisé pour mettre en évidence les divers problèmes comportementaux et psychiatriques pouvant survenir avec la MH. La version originale couvre 40 items, mais la version courte (PBA-s) couvre 11 items et les évalue sur les 4 dernières semaines. Ainsi, la version courte est plus couramment utilisée dans les études cliniques. Les 11 items évalués sont : Dépression ; Idées suicidaires ; Anxiété ; Irritabilité ; Comportement agressif ; Apathie ; Pensées persévératives ; Trouble obsessionnel-compulsif ; Paranoïa ; Hallucinations ; Désorientation.

Chaque item est évalué avec des questions spécifiques pour produire deux types de score :

• Un score de sévérité entre 0 et 4. Plus le score est élevé, plus les symptômes sont sévères.
• Un score de fréquence entre 0 et 4. Plus le score est élevé, plus les symptômes sont fréquents.

Questionnaire d'auto-évaluation SF-12.

La qualité de vie des patients atteints de HD sera évaluée à l'aide du SF-12, qui est une version courte du SF-36. C'est le questionnaire générique le plus largement utilisé à l'échelle internationale pour évaluer la qualité de vie. Il s'agit d'un questionnaire auto-administré de 36 questions couvrant huit domaines de santé : le SF-12 comprend 12 questions réparties dans les mêmes 8 domaines que le SF-36.

• Fonctionnement physique
• Fonctionnement social
• Limitations dues à des problèmes physiques
• Limitations dues à des problèmes émotionnels
• Santé mentale
• Vitalité
• Douleur
• Perception générale de la santé Pour chaque domaine, les scores des différentes questions sont codés, additionnés et transformés en une échelle allant de 0 (très mauvaise santé) à 100 (très bonne santé).

Acceptation et faisabilité

L'acceptation et la faisabilité des deux programmes de rééducation sont évaluées par le nombre de séances terminées, le taux d'abandon, le taux de réponses correctes, le taux d'interruption précoce de la séance et la durée de la séance, ainsi que par des questions sur l'appréciation subjective du programme. Les questions d'évaluation subjective interrogent les patients sur l'attractivité du programme (motivation) ; la clarté, l'efficacité et la fiabilité des exercices (sécurité) ; et la qualité hédonique (créativité, stimulation) du programme. Il a été demandé aux patients de répondre à ces questions sur une échelle de 0 (pas du tout d'accord) à 5 (tout à fait d'accord).

• Pensez-vous que le programme de rééducation est attractif (environnement, esthétique) ?
• Pensez-vous que le programme est efficace pour votre maladie ?
• Trouvez-vous les informations transmises suffisamment claires (instructions, réponses aux exercices) ?
• Vous sentez-vous en sécurité en faisant les exercices ?
• Les exercices sont-ils motivants et stimulants ?

Satisfaction des participants

La satisfaction des participants vis-à-vis du programme est évaluée à l'aide d'une échelle numérique : « Comment évalueriez-vous le programme et son accompagnement dans l'ensemble ? » sur une échelle de 0 (pas du tout satisfaisant) à 5 (tout à fait satisfaisant). Une question ouverte permet aux participants d'ajouter des commentaires pour justifier la note qu'ils ont attribuée, ou pour décrire ce qu'ils pensent du programme (« Pouvez-vous justifier votre note en quelques mots et décrire ce que vous pensez du programme »).