Confronto di due approcci di riabilitazione cognitiva tramite Exergames: uno studio sulle funzioni cognitive, motorie e comportamentali nei pazienti con malattia di Huntington (CARE-MH)

Comparatore attivo: Gestione sinergica

Altro: Gestione sinergica

Nella gestione sinergica, gli esercizi vengono eseguiti in modo sinergico: 40 minuti di esercizi che coinvolgono la stimolazione sia fisica che cognitiva.

Comparatore attivo: Gestione sequenziale

Altro: Gestione sequenziale

Nella gestione sequenziale, gli esercizi vengono eseguiti in sequenza: 20 minuti di esercizi fisici e 20 minuti di esercizi cognitivi.

Berg Balance Scale (BBS)

Il BBS è una scala che comprende 14 test progettati per valutare l'equilibrio statico e dinamico. A ogni test viene assegnato un punteggio che va da 0 (incapacità di eseguire il test) a 4 (nessuna difficoltà nell'esecuzione del test), dando un punteggio finale su 56 punti (maggiore è il punteggio, migliore è le capacità di equilibrio). I test inclusi nel BBS sono:

• Seduta
• In piedi senza supporto
• In piedi con i piedi insieme
• In piedi con gli occhi chiusi
• Dalla seduta alla piedi
• Spostarsi da in piedi a seduto
• Trasferimento tra due sedie
• In tandem
• Stare su una gamba
• Piedi alternati su un passo o una scala mentre si trova in piedi
• Ruotare il tronco
• Girati per guardare le spalle
• Movimento in avanti con le braccia tese
• Raccogliere un oggetto da terra

L'Unified Huntington's Disease Rating Scale - Total Motor Score (UHDRS-TMS)

La UHDRS è la scala convenzionale per studiare la progressione della sintomatologia della MH.
È divisa in diverse sottoscale che raggruppano diversi test: funzione motoria (visione, disartria, distonia, movimenti coreici, bradicinesia, deambulazione, ecc.), funzioni cognitive (fluenza verbale, test delle modalità simbolo-cifra, compito di Stroop, TMT, memoria di cifre (WAIS-IV), comportamento, abilità funzionali, indipendenza.
Per le sottoscale della funzione motoria e del comportamento, i risultati sono un punteggio, e più alto è il punteggio, maggiori sono i disturbi motori e comportamentali.
Al contrario, per le sottoscale cognitive, funzionali e di indipendenza, più alto è il punteggio, più forti sono le abilità cognitive e funzionali, e maggiore è l'indipendenza soggettiva del paziente.
I test motori della UHDRS sono valutati da 0 (nessun deficit) a 4 (deficit grave), dando un punteggio totale su 60 punti.
Più il punteggio si avvicina a 60, maggiore è il deficit motorio.

Test del Cammino di Sei Minuti (6MWT)

Il 6MWT consiste nel misurare la distanza (in metri) percorsa in 6 minuti dal partecipante. È quindi uno strumento consigliato per misurare la resistenza alla deambulazione nei pazienti con MH. Viene delimitato un corridoio rettilineo e pianeggiante di lunghezza compresa tra 20 e 50 metri, segnato con indicatori colorati e due coni alle estremità. Al paziente viene chiesto di camminare il più possibile per 6 minuti, avanti e indietro lungo il corridoio. Durante il test, il paziente può rallentare e persino fermarsi se necessario, ma è obbligato a girare intorno ai coni ad ogni mezzo giro. Alla fine dei 6 minuti, il paziente deve fermarsi e non muoversi fino a quando non viene misurata la distanza percorsa. Maggiore è la distanza totale percorsa, maggiore è la resistenza alla deambulazione.

Test del sollevamento dalla sedia in 30 secondi (30CST)

Il 30CST consiste nell'alzarsi e sedersi da una sedia il maggior numero di volte possibile per trenta secondi, senza assistenza fisica. Maggiore è il numero di ripetizioni, maggiore è la forza muscolare degli arti inferiori.

Mini Mental State Examination (MMSE)

Il MMSE ci consente di valutare il funzionamento cognitivo globale su una scala a 30 punti. Comprende 6 sottosezioni: orientamento, apprendimento, attenzione e calcolo, rievocazione, linguaggio e prassi costruttiva, con punteggi rispettivamente di 10, 3, 5, 3, 8 e 1. Il test richiede 10 minuti per essere completato. Più alto è il punteggio, migliore è la prestazione. Un punteggio compreso tra 22 e 25 suggerisce una demenza lieve, tra 16 e 20 una demenza moderata, tra 10 e 15 una demenza moderatamente grave, tra 3 e 9 una demenza grave e infine una demenza molto grave al di sotto di 3. Sarà utilizzato in questo studio per verificare i criteri di inclusione e valutare le capacità cognitive complessive del paziente.

Il sottotest della memoria di lavoro della Wechsler Intelligence Scale for Adults 4a Edizione (WAIS-IV, sottotest "Memoria dei numeri")

Il sub-test "Memoria di Cifre" del WAIS IV è frequentemente utilizzato nella pratica neuropsicologica per valutare l'attenzione uditiva e la memoria di lavoro uditiva. La valutazione viene effettuata in tre fasi. Innanzitutto, al paziente viene chiesto di ripetere le cifre dettate oralmente dal valutatore. L'esercizio inizia con 2 cifre e aumenta dopo almeno un tentativo riuscito su due. Il principio è lo stesso per il prossimo esercizio, durante il quale il soggetto deve ripetere la sequenza di cifre in ordine inverso rispetto a quello dettato. Per l'ultimo esercizio, il soggetto deve ricostruire la sequenza di numeri in ordine crescente. Ogni tentativo viene valutato con 0 o 1. Il punteggio totale viene quindi calcolato.

Test cognitivi UHDRS - Il test di Stroop

Il test di Stroop valuta l'inibizione. Vengono presentate tre tavole: la prima consiste nel nominare rettangoli colorati (blu, verde o rosso) e la seconda nel nominare parole scritte in lettere (blu, verde o rosso). Sulla terza tavola, le parole che designano i colori sono stampate con un inchiostro di un colore diverso da quello designato. Il soggetto deve inibire la lettura della parola per nominare il colore dell'inchiostro.

Test cognitivi UHDRS - Il Symbol Digit Modalities Test (SDMT)

Durante il SDMT, che valuta la velocità psicomotoria e la memoria di lavoro dei pazienti, i numeri da 1 a 9 sono ciascuno associati a un simbolo specifico su un modello. Il partecipante deve assegnare i numeri ai simboli presentati riga per riga. L'obiettivo è associare correttamente il maggior numero possibile di numeri ai diversi simboli entro 90 secondi. Il supporto è scritto e il modello rimane di fronte al paziente per tutta la durata del test.

Test cognitivi UHDRS - Compito di fluenza verbale

Il compito di fluenza verbale che valuta la flessibilità mentale è composto da due test: fluenza semantica e fluenza fonologica. Nel test di fluenza semantica, al paziente viene chiesto di generare il maggior numero possibile di parole in 1 minuto da una categoria (ad esempio frutta, animali, ecc.). Nel test di fluenza fonologica, al paziente viene chiesto di generare il massimo numero di parole in 1 minuto da una lettera (ad esempio P, R o V).

Test cognitivi UHDRS - Il Trail Making Test (TMT)

Il Trail Making Test è un test cartaceo che valuta la flessibilità spontanea. È offerto in due parti. Nella parte A, al soggetto viene chiesto di collegare i numeri da 1 a 25 il più rapidamente possibile. Per la parte B, al soggetto viene chiesto di collegare numeri e lettere, alternando la sequenza numero/lettera e mantenendo l'ordine numerico crescente e alfabetico. Tutti gli stimoli sono presentati e due esempi vengono eseguiti prima di ciascuna parte. Tempo ed errori vengono registrati.

La Scala di Ansia e Depressione Ospedaliera (HADS)

La Scala di Ansia e Depressione Ospedaliera (HADS) è un questionario autosomministrato frequentemente utilizzato per rilevare disturbi d'ansia e depressivi, comuni nei pazienti con HD. La scala di autovalutazione dura 10 minuti e comprende 14 item (7 per la depressione e 7 per l'ansia) valutati da 1 a 3. Alla fine si ottengono due punteggi:

• Un punteggio d'ansia compreso tra 7 e 21. Più alto è il punteggio, più gravi e invalidanti sono i sintomi.
• Un punteggio di depressione compreso tra 7 e 21. Più alto è il punteggio, più gravi e invalidanti sono i sintomi.

Valutazione dei Comportamenti Problema per la Malattia di Huntington (PBA-HD)

La Problem Behaviours Assessment per la Malattia di Huntington (PBA-HD) è un questionario di intervista semi-strutturato utilizzato per evidenziare i vari problemi comportamentali e psichiatrici che possono insorgere con la MH. La versione originale copre 40 voci, ma la versione breve (PBA-s) copre 11 voci e le valuta nelle ultime 4 settimane. Pertanto, la versione breve è più comunemente utilizzata negli studi clinici. Le 11 voci valutate sono: Depressione; Ideazione suicidaria; Ansia; Irritabilità; Comportamento aggressivo; Apatia; Pensiero perseverante; Disturbo ossessivo-compulsivo; Paranoia; Allucinazioni; Disorientamento.

Ogni voce è valutata con domande specifiche per produrre due tipi di punteggio:

• Un punteggio di gravità compreso tra 0 e 4. Più alto è il punteggio, più gravi sono i sintomi.
• Un punteggio di frequenza compreso tra 0 e 4. Più alto è il punteggio, più frequenti sono i sintomi.

Questionario autosomministrato SF-12.

La qualità della vita dei pazienti con HD sarà valutata utilizzando l'SF-12, che è una versione abbreviata dell'SF-36. Questo è il questionario generico più ampiamente utilizzato a livello internazionale per valutare la qualità della vita. Si tratta di un questionario autosomministrato di 36 domande che copre otto domini di salute: l'SF-12 consiste di 12 domande suddivise negli stessi 8 domini dell'SF-36.

• Funzionamento fisico
• Funzionamento sociale
• Limitazioni dovute a problemi fisici
• Limitazioni dovute a problemi emotivi
• Salute mentale
• Vitalità
• Dolore
• Percezione generale della salute Per ogni dominio, i punteggi delle varie domande vengono codificati, sommati e trasformati in una scala che va da 0 (salute molto scadente) a 100 (salute molto buona).

Accettabilità e fattibilità

L'accettazione e la fattibilità dei due programmi di riabilitazione vengono valutate dal numero di sessioni completate, dal tasso di abbandono, dal tasso di risposte corrette, dal tasso di interruzione anticipata della sessione e dalla durata della sessione, nonché da domande sulla valutazione soggettiva del programma. Le domande di valutazione soggettiva chiedono ai pazienti l'attrattività del programma (motivazione); la chiarezza, l'efficacia e l'affidabilità degli esercizi (sicurezza); e la qualità edonica (creatività, stimolazione) del programma. Ai pazienti è stato chiesto di rispondere a queste domande su una scala da 0 (fortemente in disaccordo) a 5 (fortemente d'accordo).

• Pensi che il programma di riabilitazione sia attraente (ambiente, estetica)?
• Pensi che il programma sia efficace per la tua malattia?
• Trovi le informazioni trasmesse sufficientemente chiare (istruzioni, risposte agli esercizi)?
• Ti senti al sicuro durante gli esercizi?
• Gli esercizi sono motivanti e stimolanti?

Soddisfazione dei partecipanti

La soddisfazione dei partecipanti rispetto al programma viene valutata utilizzando una scala numerica: "Come valuteresti complessivamente il programma e il suo supporto?" su una scala da 0 (per niente soddisfacente) a 5 (completamente soddisfacente). Una domanda aperta consente ai partecipanti di aggiungere commenti per giustificare la valutazione ricevuta, o per descrivere come si sentono riguardo al programma ("Puoi giustificare la tua valutazione in poche parole e descrivere come ti senti riguardo al programma?").