Porównanie dwóch podejść do rehabilitacji poznawczych za pośrednictwem egzergamów: badanie funkcji poznawczych, ruchowych i behawioralnych u pacjentów z chorobą Huntingtona (CARE-MH)

Aktywny komparator: Synergistyczne zarządzanie

Inny: Synergistyczne zarządzanie

W zarządzaniu synergicznym ćwiczenia przeprowadzane są w sposób synergiczny: 40 minut ćwiczeń obejmujących zarówno stymulację fizyczną, jak i poznawczą.

Aktywny komparator: Zarządzanie sekwencyjnym

Inny: Zarządzanie sekwencyjnym

W sekwencyjnym postępowaniu ćwiczenia wykonuje się sekwencyjnie: 20 minut ćwiczeń fizycznych i 20 minut ćwiczeń poznawczych.

Skala bilansu Berg (BBS)

BBS to skala zawierająca 14 testów zaprojektowanych do oceny równowagi statycznej i dynamicznej. Każdy test ma wynik od 0 (niezdolność do wykonania testu) do 4 (nie ma trudności z wykonaniem testu), dając końcowy wynik z 56 punktów (im wyższy wynik, tym lepsze umiejętności równowagi). Testy zawarte w BBS to:

• Posiedzenie
• Stojąc bez wsparcia
• Stojąc ze stóp razem
• Stojąc z zamkniętymi oczami
• Od siedzenia do stojącego
• Przejdź od stojącego do siedzenia
• Przenieś między dwoma krzesłem
• Stojąc w tandemie
• Stać na jednej nodze
• Naprzemienne stopy na kroku lub schodach podczas stania
• Obróć bagażnik
• Odwróć się, by spojrzeć na ramiona
• Ruch do przodu z wyciągniętymi ramionami
• Zbieranie obiektu z ziemi

Unified Huntington's Disease Rating Scale - Total Motor Score (UHDRS-TMS)

UHDRS to konwencjonalna skala do badania postępu objawów MH. Dzieli się na kilka podskal grupujących różne testy: funkcje motoryczne (wzrok, dyzartria, dystonia, ruchy pląsawicze, bradykinezja, chodzenie itp.), funkcje poznawcze (płynność werbalna, test Symbol Digit Modalities, zadanie Stroopa, TMT, pamięć cyfr (WAIS-IV), zachowanie, zdolności funkcjonalne, niezależność. W przypadku podskal funkcji motorycznych i zachowania wyniki są punktowane, a im wyższy wynik, tym większe zaburzenia motoryczne i behawioralne. I odwrotnie, w przypadku podskal poznawczych, funkcjonalnych i niezależności, im wyższy wynik, tym silniejsze zdolności poznawcze i funkcjonalne oraz większa subiektywna niezależność pacjenta. Testy motoryczne UHDRS są oceniane od 0 (brak upośledzenia) do 4 (ciężkie upośledzenie), dając łączny wynik do 60 punktów. Im bliżej wyniku 60, tym większe upośledzenie motoryczne.

Test 6-minutowego Marszu (6MWT)

Test 6MWT polega na zmierzeniu dystansu (w metrach), który uczestnik pokona w ciągu 6 minut. Jest zatem zalecanym narzędziem do pomiaru wytrzymałości chodu u pacjentów z MH. Prosty, płaski korytarz o długości od 20 do 50 metrów jest oznaczony kolorowymi znacznikami i dwoma pachołkami na każdym końcu. Pacjent jest proszony o przejście jak największej odległości w ciągu 6 minut, tam i z powrotem wzdłuż korytarza. Podczas testu pacjent może zwolnić, a nawet zatrzymać się, jeśli to konieczne, ale jest zobowiązany do ominięcia pachołków przy każdym półobrocie. Po upływie 6 minut pacjent musi się zatrzymać i nie poruszać się, dopóki nie zmierzy się pokonanego dystansu. Im dłuższy całkowity pokonany dystans, tym większa wytrzymałość chodu.

Test wstawania z krzesła w 30 sekund (30CST)

Test 30CST polega na wstawaniu i siadaniu na krześle jak najwięcej razy w ciągu trzydziestu sekund, bez fizycznej pomocy. Im większa liczba powtórzeń, tym większa siła mięśni kończyn dolnych.

Mini Mental State Examination (MMSE)

MMSE umożliwia nam ocenę ogólnego funkcjonowania poznawczego w skali 30-punktowej. Składa się z 6 podsekcji: orientacja, uczenie się, uwaga i obliczenia, przypominanie, język i praksja konstrukcyjna, ocenianych odpowiednio na 10, 3, 5, 3, 8 i 1 punktów. Test trwa 10 minut. Im wyższy wynik, tym lepsze funkcjonowanie. Wynik między 22 a 25 sugeruje łagodną demencję, między 16 a 20 umiarkowaną demencję, między 10 a 15 umiarkowanie ciężką demencję, między 3 a 9 ciężką demencję, a wreszcie bardzo ciężką demencję poniżej 3. Będzie on używany w tym badaniu do sprawdzenia kryteriów włączenia i oceny ogólnych zdolności poznawczych pacjenta.

Podtest pamięci roboczej Skali Inteligencji Wechslera dla Dorosłych 4. wydanie (WAIS-IV, podtest "Pamięć Liczb")

Podtest "Pamięć cyfr" WAIS IV jest często stosowany w praktyce neuropsychologicznej do oceny uwagi słuchowej i słuchowej pamięci roboczej.
Ocena przeprowadzana jest w trzech etapach.
Po pierwsze, pacjent jest proszony o powtórzenie cyfr dyktowanych ustnie przez osobę oceniającą.
Ćwiczenie rozpoczyna się od 2 cyfr, a liczba ta zwiększa się po co najmniej jednej udanej próbie na dwie.
Zasada jest taka sama dla kolejnego ćwiczenia, podczas którego badany musi powtórzyć sekwencję cyfr w odwrotnej kolejności niż dyktowana.
W ostatnim ćwiczeniu badany musi odtworzyć sekwencję liczb w kolejności rosnącej.
Każda próba jest oznaczona jako 0 lub 1.
Następnie obliczany jest łączny wynik.

Testy poznawcze UHDRS - test Stroopa

Test Stroopa ocenia hamowanie. Przedstawia się trzy tablice: pierwsza polega na nazywaniu kolorowych prostokątów (niebieskich, zielonych lub czerwonych), a druga na nazywaniu słów zapisanych literami (niebieskich, zielonych lub czerwonych). Na trzeciej tablicy słowa oznaczające kolory są wydrukowane atramentem w kolorze innym niż oznaczony. Badany musi zahamować czytanie słowa, aby nazwać kolor atramentu.

Testy poznawcze UHDRS - Test Symboli Cyfr (SDMT)

Podczas testu SDMT, który ocenia szybkość psychomotoryczną i pamięć roboczą pacjentów, liczby od 1 do 9 są powiązane z określonymi symbolami na modelu. Uczestnik musi przypisać liczby do symboli przedstawionych linia po linii. Celem jest prawidłowe powiązanie jak największej liczby liczb z różnymi symbolami w ciągu 90 sekund. Wsparcie jest zapisane, a model pozostaje przed pacjentem przez cały czas trwania testu.

Testy poznawcze UHDRS - Zadanie płynności werbalnej

Zadanie płynności słownej oceniające elastyczność umysłową składa się z dwóch testów: płynności semantycznej i płynności fonologicznej. W teście płynności semantycznej pacjent jest proszony o wygenerowanie jak największej liczby słów w ciągu 1 minuty z danej kategorii (np. owocze, zwierzęta itp.). W teście płynności fonologicznej pacjent jest proszony o wygenerowanie maksymalnej liczby słów w ciągu 1 minuty na daną literę (np. P, R lub V).

Testy poznawcze UHDRS - Test Łączenia Punktów (TMT)

Test Łączenia Punktów (Trail Making Test) to test papier-ołówek, który ocenia spontaniczną elastyczność. Oferowany jest w dwóch częściach. W części A, osoba badana jest proszona o połączenie liczb od 1 do 25 tak szybko, jak to możliwe. W części B, osoba badana jest proszona o połączenie liczb i liter, naprzemiennie sekwencję liczba/litera, utrzymując rosnącą numerację i porządek alfabetyczny. Wszystkie bodźce są przedstawione, a dwa przykłady są wykonane przed każdą częścią. Czas i błędy są rejestrowane.

Skala Lęku i Depresji HADS (L'Hospital Anxiety and Depression Scale)

Skala Lęku i Depresji Szpitalnej (HADS) to samodzielnie wypełniany kwestionariusz często używany do wykrywania zaburzeń lękowych i depresyjnych, powszechnych u pacjentów z HD. Samodzielna skala oceny trwa 10 minut i składa się z 14 pozycji (7 dotyczących depresji i 7 dotyczących lęku) ocenianych od 1 do 3. Na końcu uzyskujemy dwa wyniki:

• Wynik lękowy między 7 a 21. Im wyższy wynik, tym cięższe i bardziej upośledzające objawy.
• Wynik depresyjny między 7 a 21. Im wyższy wynik, tym większe i bardziej upośledzające objawy.

Ocena Problemowych Zachowań w Chorobie Huntingtona (PBA-HD)

Problem Behaviours Assessment for Huntington's Disease (PBA-HD) to półstrukturalny kwestionariusz wywiadu służący do uwidocznienia różnych problemów behawioralnych i psychiatrycznych, które mogą wystąpić w chorobie Huntingtona. Oryginalna wersja obejmuje 40 pozycji, ale wersja skrócona (PBA-s) obejmuje 11 pozycji i ocenia je w ciągu ostatnich 4 tygodni. Dlatego wersja skrócona jest częściej używana w badaniach klinicznych. Ocenianych 11 pozycji to: Depresja; Myśli samobójcze; Lęk; Drażliwość; Zachowania agresywne; Apatia; Myślenie perseweracyjne; Zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne; Paranoja; Halucynacje; Dezorientacja.

Każda pozycja jest oceniana za pomocą konkretnych pytań, aby uzyskać dwa rodzaje wyników:

• Wynik nasilenia między 0 a 4. Im wyższy wynik, tym bardziej nasilone objawy.
• Wynik częstotliwości między 0 a 4. Im wyższy wynik, tym częstsze objawy.

SF-12 kwestionariusz samoopisowy.

Jakość życia pacjentów z HD będzie oceniana za pomocą kwestionariusza SF-12, który jest krótszą wersją kwestionariusza SF-36. Jest to najczęściej stosowany na świecie ogólny kwestionariusz do oceny jakości życia. Kwestionariusz SF-36 składa się z 36 pytań podzielonych na osiem dziedzin zdrowia, natomiast SF-12 zawiera 12 pytań podzielonych na te same 8 dziedzin co SF-36.

• Funkcjonowanie fizyczne
• Funkcjonowanie społeczne
• Ograniczenia spowodowane problemami fizycznymi
• Ograniczenia spowodowane problemami emocjonalnymi
• Zdrowie psychiczne
• Witalność
• Ból
• Ogólna ocena stanu zdrowia Dla każdej dziedziny wyniki poszczególnych pytań są kodowane, sumowane i przekształcane na skalę od 0 (bardzo zły stan zdrowia) do 100 (bardzo dobry stan zdrowia).

Akceptacja i wykonalność

Akceptacja i wykonalność dwóch programów rehabilitacyjnych oceniana jest na podstawie liczby ukończonych sesji, wskaźnika rezygnacji, wskaźnika poprawnych odpowiedzi, wskaźnika wczesnego przerwania sesji oraz czasu trwania sesji, a także pytań dotyczących subiektywnej oceny programu. Pytania dotyczące subiektywnej oceny zadają pacjentom kwestie związane z atrakcyjnością programu (motywacja); przejrzystością, skutecznością i wiarygodnością ćwiczeń (bezpieczeństwo); oraz hedonistyczną jakością (kreatywność, stymulacja) programu. Pacjentów poproszono o udzielenie odpowiedzi na te pytania w skali od 0 (zdecydowanie się nie zgadzam) do 5 (zdecydowanie się zgadzam).

• Czy uważasz, że program rehabilitacyjny jest atrakcyjny (środowisko, estetyka)?
• Czy uważasz, że program jest skuteczny w przypadku twojej choroby?
• Czy informacje przekazywane są dla ciebie wystarczająco jasne (instrukcje, odpowiedzi na ćwiczenia)?
• Czy czujesz się bezpiecznie podczas wykonywania ćwiczeń?
• Czy ćwiczenia są motywujące i stymulujące?

Zadowolenie uczestników

Zadowolenie uczestników z programu ocenia się za pomocą skali numerycznej: „Jak ogólnie oceniasz program i jego wsparcie?” w skali od 0 (w ogóle niezadowalające) do 5 (całkowicie zadowalające). Otwarte pytanie pozwala uczestnikom dodać komentarze, aby uzasadnić otrzymaną ocenę lub opisać, co sądzą o programie („Czy możesz w kilku słowach uzasadnić swoją ocenę i opisać, co sądzisz o programie?”).