Restauration Énergétique du Myocarde dans le Traitement de la Cardiomyopathie Hypertrophique Obstructive (MERIT HCM)

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la maladie cardiaque héréditaire la plus fréquente, dans laquelle les muscles du cœur peuvent s'épaissir au point d'obstruer le flux sanguin sortant du cœur. Cette affection est associée à un état chronique de perte d'énergie dans le muscle cardiaque.

Jusqu'à récemment, une nouvelle classe de médicaments (inhibiteurs de la myosine cardiaque) a été introduite pour cibler directement les protéines du muscle cardiaque (sarcomères) afin de réduire la force de contraction et de soulager l'obstruction du flux sanguin sortant du cœur. Bien que des essais cliniques aient montré que cette classe de médicaments améliore significativement la capacité physique et les symptômes des patients, il n'est toujours pas clair, sur la base d'études publiées à petite échelle, si cette amélioration est obtenue en restaurant l'équilibre énergétique fondamental au sein du cœur.

Notre étude de recherche vise à répondre à cette question et à prouver des informations mécanistiques sur l'utilisation de cette classe de médicaments dans la population CMH avec obstruction du flux sanguin (également appelée CMH obstructive) en utilisant une technique IRM non invasive spécialisée qui mesure avec précision le score énergétique cardiaque (spécifiquement connu sous le nom de rapport PCr/ATP) chez chaque participant. Notre objectif est de déterminer comment un patient atteint de CMH obstructive voit ses scores énergétiques affectés, et s'améliorent au fil du temps avec cette thérapie médicamenteuse. Si elle est positive, cette découverte pourrait établir l'utilisation du rapport PCr/ATP comme un biomarqueur objectif crucial pour surveiller la réponse thérapeutique et éclairer les stratégies de dosage personnalisées pour les patients à l'avenir.