Восстановление миокардиальной энергетики при лечении обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (MERIT HCM)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является наиболее распространенным наследственным заболеванием сердца, при котором сердечная мышца может утолщаться до такой степени, что препятствует оттоку крови из сердца. Это состояние связано с хронической потерей энергии в сердечной мышце.

До недавнего времени был представлен новый класс лекарств (ингибиторы кардиального миозина), которые непосредственно воздействуют на белки сердечной мышцы (саркомеры), чтобы уменьшить силу сокращения и облегчить обструкцию оттока крови из сердца. Хотя клинические испытания показали, что этот класс лекарств значительно улучшает физическую работоспособность и симптомы пациентов, на основе опубликованных исследований небольшого масштаба все еще неясно, достигается ли это улучшение за счет восстановления фундаментального энергетического баланса в сердце.

Наше исследование направлено на ответ на этот вопрос и доказательство механистических аспектов применения этого класса лекарств у пациентов с ГКМП с обструкцией кровотока (также известной как обструктивная ГКМП) с использованием специализированной неинвазивной методики МРТ, которая точно измеряет показатель энергии сердца (известный как соотношение PCr/ATP) у каждого участника. Наша цель — определить, как у пациента с обструктивной ГКМП изменяются показатели энергии и как они улучшаются со временем при данной медикаментозной терапии. Если результат окажется положительным, это открытие может установить использование соотношения PCr/ATP в качестве важного объективного биомаркера для мониторинга терапевтического ответа и разработки персонализированных стратегий дозирования для пациентов в будущем.