Myokardial energigjenopprettelse i behandlingen av obstruktiv hypertrof kardiomyopati (MERIT HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er den vanligste arvelige hjerteforholdet, hvor hjertemuskelen kan fortykkes til det punktet at den hindrer blodstrømmen ut av hjertet. Denne tilstanden er assosiert med en kronisk tilstand av energitap i hjertemuskelen.

Inntil nylig har en ny klasse medikamenter (kardiale myosinhemmere) blitt introdusert for å direkte målrette hjertemuskelproteiner (sarkomerer) for å redusere kontraksjonsstyrken og lindre hindringen av blodstrømmen ut av hjertet. Selv om kliniske studier har vist at denne medikamentklassen betydelig forbedrer fysisk kapasitet og pasientsymptomer, er det fortsatt uklart, basert på småskalapubliserte studier, om denne forbedringen oppnås ved å gjenopprette den grunnleggende energibalansen i hjertet.

Vår forskningsstudie har som mål å svare på dette spørsmålet og bevise mekanistiske innsikter ved bruken av denne medikamentklassen i HCM-populasjonen med blodstrømhindring (også kjent som obstruktiv HCM) ved å bruke en spesialisert ikke-invasiv MRI-teknikk som nøyaktig måler hjertets energiscore (spesifikt kjent som PCr/ATP-forholdet) i hver deltaker. Vårt mål er å fastslå hvordan en pasient med obstruktiv HCM påvirkes av sine energiscorer, og hvordan de forbedres over tid med denne medikamentterapien. Hvis positivt, kan denne funn etablere bruken av PCr/ATP-forholdet som en avgjørende, objektiv biomarkør for å overvåke terapeutisk respons og informere tilpassede doseringsstrategier for pasienter i fremtiden.