Mesures numériques des fonctions motrices et vocales dans la DFT

La dégénérescence frontotemporale (DFT) englobe le spectre des troubles neurodégénératifs rares affectant le mouvement, le comportement et la fonction cognitive. La DFT représente un groupe de troubles comprenant la paralysie supranucléaire progressive (PSP - un trouble DFT sévère et rapidement progressif estimé affecter au moins 20 000 Américains), la démence frontotemporale (DFT, la deuxième cause la plus fréquente de démence à début précoce (<65 ans)), l'aphasie progressive primaire, la démence sémantique et le syndrome corticobasal.

L'objectif principal de cette étude clinique est de fournir la validation initiale pour la surveillance des biomarqueurs des symptômes et du fonctionnement des individus atteints de syndromes DFTL.

Vingt patients atteints de syndromes DFTL seront recrutés à l'école de médecine de l'Université Johns Hopkins pour participer à cette étude de 12 mois avec des visites tous les 3 mois. Les investigateurs visent à évaluer la corrélation entre les résultats mesurés par le pendentif PAMSys et les capteurs de surveillance PAMSys ULM au poignet, et les évaluations cliniques/fonctionnelles utilisées pour les syndromes DFTL (bvFTD, nfPPA, SD et CBS), incluant l'Échelle d'évaluation DFT (FTDRS), l'Échelle fonctionnelle cortico-basale (CBFS), l'Échelle d'évaluation PSP (PSPRS), la Batterie d'évaluation frontale (FAB) (fluidité lexicale et tâches Go-No-Go), DFTL-CDR, l'Indice de réactivité interpersonnelle modifié (sous-échelles mIRI Prise de perspective et Préoccupation empathique sommées pour obtenir un score total d'Empathie), le test des Pyramides et Palmiers (PPT), la Batterie d'aphasie de Western révisée au chevet (BWAB-R), l'empan de chiffres, la fluidité phonémique, la fluidité catégorielle, les pistes de couleur, et les pistes A et B chez des individus à différents stades de sévérité de la maladie DFTL. Les résultats seront utilisés pour développer et valider la surveillance des symptômes et de la fonction dans les syndromes DFTL. Dans un objectif exploratoire, la charge des aidants (Inventaire de charge de Zarit) et sa relation avec les niveaux d'empathie des patients (mIRI) seront évaluées.

L'objectif secondaire de cette étude est de mener des entretiens fluides avec les participants et les experts cliniques en utilisant le Modèle d'acceptation de la technologie (TAM). Cette approche nous aidera à examiner les perceptions des bénéfices, l'acceptation de la technologie, l'anxiété technologique, la confiance, les conditions facilitantes, le risque perçu et les attitudes envers l'utilisation du point de vue des patients et des cliniciens.