Digitale målinger av motoriske og stemmefunksjoner i FTD

Frontotemporal degenerasjon (FTD) dekker spekteret av sjeldne nevrodegenerative lidelser som påvirker bevegelse, atferd og kognitiv funksjon. FTD representerer en gruppe lidelser inkludert progressiv supranukleær parese (PSP - en alvorlig og raskt progressiv FTD-lidelse som anslås å ramme minst 20 000 amerikanere), frontotemporal demens (FTD, den nest vanligste årsaken til tidlig debut (<65) demens), primær progressiv afasi, semantisk demens og kortikobasalt syndrom.

Hovedmålet med denne kliniske studien er å gi den første valideringen for overvåking av biomarkører for symptomer og funksjon for individer med FTLD-syndromer.

Tjue pasienter med FTLD-syndromer vil bli rekruttert fra Johns Hopkins University School of Medicine for å delta i denne 12-måneders studien med besøk hver tredje måned. Forskerne har som mål å vurdere korrelasjonen mellom resultater målt med PAMSys-pendelen og PAMSys ULM-håndleddsovervåkingssensorene, og kliniske/funksjonelle vurderinger brukt for FTLD-syndromer (bvFTD, nfPPA, SD og CBS), inkludert FTD-vurderingsskalaen (FTDRS), Cortical Basal ganglia Functional Scale (CBFS), PSP-vurderingsskalaen (PSPRS), Frontal Assessment Battery (FAB) (leksikal flyt og Go-No-Go-oppgaver), FTLD-CDR, modifisert Interpersonal Reactivity Index (mIRI Perspective Taking og Empathic Concern subskalaer summert for å oppnå en total Empati-score), Pyramids and Palm Trees-testen (PPT), Bedside Western Aphasia Battery-Revised (BWAB-R), digitspenn, fonemisk flyt, kategoriflyt, fargespor, og spor A og B hos individer med forskjellige stadier av FTLD-sykdommens alvorlighetsgrad. Resultatene vil bli brukt til å utvikle og validere overvåking av symptomer og funksjon i FTLD-syndromer. I et utforskende mål vil omsorgsbyrden (Zarit Burden Inventory) og dens forhold til pasientenes empatinivåer (mIRI) bli vurdert.

Det sekundære målet med denne studien er å gjennomføre frittflytende intervjuer med deltakere og kliniske eksperter ved bruk av Technology Acceptance Model (TAM). Denne tilnærmingen vil hjelpe oss med å undersøke oppfatninger av nytte, teknologiaksept, teknologiangst, tillit, fasiliterende forhold, opplevd risiko og holdninger til bruk fra både pasienters og klinikeres perspektiver.