Misurazioni Digitali delle Funzioni Motorie e Vocali nella FTD

La degenerazione frontotemporale (FTD) comprende lo spettro delle rare malattie neurodegenerative che colpiscono il movimento, il comportamento e la funzione cognitiva. La FTD rappresenta un gruppo di disturbi che includono la paralisi sopranucleare progressiva (PSP - una grave e rapidamente progressiva malattia FTD che si stima colpisca almeno 20.000 americani), la demenza frontotemporale (FTD, la seconda causa più comune di demenza ad esordio precoce (<65)), l'afasia progressiva primaria, la demenza semantica e la sindrome corticobasale.

L'obiettivo primario di questo studio clinico è fornire la validazione iniziale per il monitoraggio dei biomarcatori dei sintomi e del funzionamento per individui con sindromi FTLD.

Venti pazienti con sindromi FTLD saranno reclutati dalla Johns Hopkins University School of Medicine per partecipare a questo studio di 12 mesi con visite ogni 3 mesi. Gli investigatori mirano a valutare la correlazione tra gli esiti misurati dal pendente PAMSys e dai sensori di monitoraggio del polso PAMSys ULM, e le valutazioni cliniche/funzionali utilizzate per le sindromi FTLD (bvFTD, nfPPA, SD e CBS), inclusa la Scala di Valutazione FTD (FTDRS), la Scala Funzionale Cortico-Basale (CBFS), la Scala di Valutazione PSP (PSPRS), la Batteria di Valutazione Frontale (FAB) (fluenza lessicale e compiti Go-No-Go), FTLD-CDR, l'Indice di Reattività Interpersonale modificato (sottoscale mIRI Perspective Taking ed Empathic Concern sommate per ottenere un punteggio totale di Empatia), il test delle Piramidi e delle Palme (PPT), la Batteria dell'Afasia di Western Revisionata per il Letto (BWAB-R), span di cifre, fluenza fonemica, fluenza categoriale, color trails, e trails A e B in individui con diversi stadi di gravità della malattia FTLD. I risultati saranno utilizzati per sviluppare e validare il monitoraggio dei sintomi e della funzione nelle sindromi FTLD. In un obiettivo esplorativo, verrà valutato il carico del caregiver (Inventario del Carico di Zarit) e la sua relazione con i livelli di empatia dei pazienti (mIRI).

L'obiettivo secondario di questo studio è condurre interviste libere con partecipanti ed esperti clinici utilizzando il Modello di Accettazione della Tecnologia (TAM). Questo approccio ci aiuterà a esaminare le percezioni di beneficio, l'accettazione della tecnologia, l'ansia tecnologica, la fiducia, le condizioni facilitanti, il rischio percepito e gli atteggiamenti verso l'uso dalle prospettive sia dei pazienti che dei clinici.