Mediciones Digitales de las Funciones Motoras y Vocales en la DFT

La degeneración frontotemporal (DFT) abarca el espectro de trastornos neurodegenerativos raros que afectan al movimiento, el comportamiento y la función cognitiva. La DFT representa un grupo de trastornos que incluyen la parálisis supranuclear progresiva (PSP, un trastorno de DFT grave y rápidamente progresivo que se estima afecta al menos a 20,000 estadounidenses), la demencia frontotemporal (DFT, la segunda causa más común de demencia de inicio temprano (<65)), la afasia progresiva primaria, la demencia semántica y el síndrome corticobasal.

El objetivo principal de este estudio clínico es proporcionar la validación inicial para el seguimiento de biomarcadores de síntomas y funcionamiento en individuos con síndromes de DFTL.

Se reclutarán veinte pacientes con síndromes de DFTL de la Facultad de Medicina de la Universidad Johns Hopkins para participar en este estudio de 12 meses con visitas cada 3 meses. Los investigadores pretenden evaluar la correlación entre los resultados medidos por los sensores de monitorización de muñeca PAMSys pendant y PAMSys ULM, y las evaluaciones clínicas/funcionales utilizadas para los síndromes de DFTL (bvFTD, nfPPA, SD y CBS), incluyendo la Escala de Calificación de DFT (FTDRS), la Escala Funcional de Ganglios Basales Corticales (CBFS), la Escala de Calificación de PSP (PSPRS), la Batería de Evaluación Frontal (FAB) (fluidez léxica y tareas Go-No-Go), FTLD-CDR, el Índice de Reactividad Interpersonal modificado (subescalas de Toma de Perspectiva y Preocupación Empática del mIRI sumadas para obtener una puntuación total de Empatía), la prueba de Pirámides y Palmeras (PPT), la Batería de Afasia Occidental Revisada al Lado de la Cama (BWAB-R), amplitud de dígitos, fluidez fonémica, fluidez de categorías, senderos de colores, y senderos A y B en individuos con diferentes etapas de gravedad de la enfermedad DFTL. Los resultados se utilizarán para desarrollar y validar el seguimiento de síntomas y función en síndromes de DFTL. En un objetivo exploratorio, se evaluará la carga del cuidador (Inventario de Carga de Zarit) y su relación con los niveles de empatía de los pacientes (mIRI).

El objetivo secundario de este estudio es realizar entrevistas de flujo libre con participantes y expertos clínicos utilizando el Modelo de Aceptación de Tecnología (TAM). Este enfoque nos ayudará a examinar las percepciones de beneficio, aceptación de la tecnología, ansiedad tecnológica, confianza, condiciones facilitadoras, riesgo percibido y actitudes hacia el uso desde las perspectivas de pacientes y clínicos.