Robotique/Assistée par laparoscopie Transanale de transection Duhamel versus Pull-Through de Soave modifié pour TCA

La maladie de Hirschsprung colique totale (TCA), également appelée aganglionose colique totale, représente le phénotype le plus sévère de la maladie de Hirschsprung et reste un défi chirurgical majeur. En raison de l'aganglionose étendue, du mauvais état nutritionnel et du risque élevé d'entérocolite pendant la période néonatale, la prise en charge standard actuelle dans la plupart des centres consiste en une entérostomie néonatale suivie d'une intervention définitive différée de pull-through en deuxième temps. Malgré les progrès des techniques mini-invasives, la stratégie reconstructrice optimale pour la TCA n'a pas été établie.

Parmi les options disponibles, la procédure de Duhamel et le pull-through de Soave modifié sont les deux techniques les plus couramment adoptées. L'approche de Duhamel, en particulier lorsqu'elle est combinée à une transexcision transanale externe, préserve un réservoir colique rétrorectal, ce qui peut réduire la tension anastomotique et théoriquement améliorer la fonction intestinale postopératoire. Cependant, des préoccupations subsistent concernant la stase fécale, la formation de pont résiduel et le risque potentiel d'entérocolite postopératoire. En revanche, la procédure de Soave modifiée permet un pull-through endorectal complet et élimine le segment rectal aganglionnaire, mais elle peut être associée à une incidence plus élevée de sténose anastomotique, d'obstruction liée à la manchette et d'altération de la motricité anorectale, en particulier chez les patients atteints d'une maladie étendue comme la TCA.

Avec l'adoption croissante des techniques robot-assistées et laparoscopiques, les deux procédures ont été affinées ; néanmoins, les données comparatives directes évaluant les résultats fonctionnels, l'entérocolite associée à la maladie de Hirschsprung et les paramètres périopératoires entre la procédure de Duhamel avec transexcision transanale et les procédures de Soave modifiées – en particulier dans la maladie colique totale – restent rares. À ce jour, aucune étude multicentrique n'a fourni une comparaison détaillée et standardisée de ces deux stratégies chirurgicales chez des patients atteints de TCA confirmée histologiquement.

Par conséquent, cette étude multicentrique vise à comparer la procédure de Duhamel robot-assistée avec transexcision transanale et le pull-through de Soave modifié chez des patients atteints de maladie de Hirschsprung colique totale ayant subi une entérostomie néonatale, en se concentrant principalement sur la fonction intestinale postopératoire et l'incidence de l'entérocolite associée à la maladie de Hirschsprung.