Robotisch/laparoskopisch assistierte transanale Transsektion Duhamel versus modifizierter Soave-Pull-Through für TCA

Die totale kolonische Hirschsprung-Erkrankung (TCA), auch als totale kolonische Aganglionose bezeichnet, stellt den schwersten Phänotyp der Hirschsprung-Erkrankung dar und bleibt eine große chirurgische Herausforderung. Aufgrund der ausgedehnten Aganglionose, des schlechten Ernährungszustands und des hohen Risikos für Enterokolitis in der Neugeborenenperiode besteht der derzeitige Behandlungsstandard in den meisten Zentren aus einer neonatalen Enterostomie, gefolgt von einem verzögerten definitiven Pull-through als Zweiteingriff. Trotz Fortschritten bei minimal-invasiven Techniken ist die optimale rekonstruktive Strategie für TCA nicht etabliert.

Unter den verfügbaren Optionen sind das Duhamel-Verfahren und der modifizierte Soave-Pull-through die beiden am häufigsten angewandten Techniken. Der Duhamel-Ansatz, insbesondere in Kombination mit einer transanalen externen Resektion, bewahrt ein retrorektales Kolonreservoir, was die Anastomosenspannung verringern und theoretisch die postoperative Darmfunktion verbessern kann. Es bestehen jedoch weiterhin Bedenken hinsichtlich Stuhlstau, Restspornbildung und dem potenziellen Risiko einer postoperativen Enterokolitis. Im Gegensatz dazu ermöglicht das modifizierte Soave-Verfahren einen vollständigen endorektalen Pull-through und eliminiert das aganglionäre Rektalsegment, kann jedoch mit einer höheren Inzidenz von Anastomosenstenose, manschettenbedingter Obstruktion und beeinträchtigter anorektaler Motilität verbunden sein, insbesondere bei Patienten mit ausgedehnter Erkrankung wie TCA.

Mit der zunehmenden Verbreitung roboterassistierter und laparoskopischer Techniken wurden beide Verfahren verfeinert; dennoch sind direkte Vergleichsdaten, die funktionelle Ergebnisse, Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis und perioperative Parameter zwischen dem transanalen Resektions-Duhamel- und dem modifizierten Soave-Verfahren – insbesondere bei totaler kolonischer Erkrankung – bewerten, nach wie vor rar. Bislang hat keine multizentrische Studie einen detaillierten, standardisierten Vergleich dieser beiden chirurgischen Strategien bei Patienten mit pathologisch bestätigter TCA geliefert.

Daher zielt diese multizentrische Studie darauf ab, den roboterassistierten transanalen Resektions-Duhamel- und den modifizierten Soave-Pull-through bei Patienten mit totaler kolonischer Hirschsprung-Erkrankung, die eine neonatale Enterostomie erhalten haben, zu vergleichen, mit einem primären Fokus auf der postoperativen Darmfunktion und der Inzidenz von Hirschsprung-assoziierter Enterokolitis.