Робот-ассистированная/лапароскопическая трансанальная транссекция по Дюамелю в сравнении с модифицированной операцией Соува при тотальном колоноаглиозе

Тотальный колонический болезнь Гиршпрунга (ТКБ), также называемая тотальной колонической аганглиозой, представляет собой наиболее тяжелый фенотип болезни Гиршпрунга и остается серьезной хирургической проблемой. Из-за обширного аганглиоза, плохого нутритивного статуса и высокого риска энтероколита в неонатальном периоде, текущий стандарт лечения в большинстве центров включает неонатальную энтеростомию с последующей отсроченной окончательной операцией «пул-сру» в качестве второго этапа. Несмотря на достижения в минимально инвазивных техниках, оптимальная реконструктивная стратегия для ТКБ не установлена.

Среди доступных вариантов процедура Дюамеля и модифицированная операция «пул-сру» по Соаве являются двумя наиболее часто применяемыми техниками. Подход Дюамеля, особенно в сочетании с трансанальной внешней трансекцией, сохраняет ретроректальный колонический резервуар, что может снизить натяжение анастомоза и теоретически улучшить послеоперационную функцию кишечника. Однако сохраняются опасения относительно фекального стаза, образования остаточного шпоры и потенциального риска послеоперационного энтероколита. В отличие от этого, модифицированная процедура Соаве обеспечивает полный эндоректальный «пул-сру» и устраняет аганглионарный ректальный сегмент, но может быть связана с более высокой частотой анастомотической стриктуры, обструкции, связанной с манжетой, и нарушением аноректальной моторики, особенно у пациентов с обширным заболеванием, таким как ТКБ.

С увеличением применения робот-ассистированных и лапароскопических техник обе процедуры были усовершенствованы; тем не менее, прямые сравнительные данные, оценивающие функциональные исходы, энтероколит, связанный с болезнью Гиршпрунга, и периоперационные параметры между трансанальной трансекцией по Дюамелю и модифицированными процедурами Соаве, особенно при тотальном колоническом заболевании, остаются скудными. На сегодняшний день ни одно многоцентровое исследование не предоставило детального стандартизированного сравнения этих двух хирургических стратегий у пациентов с патологически подтвержденной ТКБ.

Таким образом, это многоцентровое исследование направлено на сравнение робот-ассистированной трансанальной трансекции по Дюамелю и модифицированного «пул-сру» по Соаве у пациентов с тотальной колонической болезнью Гиршпрунга, перенесших неонатальную энтеростомию, с основным акцентом на послеоперационную функцию кишечника и частоту энтероколита, связанного с болезнью Гиршпрунга.