Robot/Laparoscopic-Assisted Transanal Transection Duhamel Versus Modified Soave Pull-Through for TCA

La malattia di Hirschsprung colica totale (TCA), anche indicata come aganglionosi colica totale, rappresenta il fenotipo più grave della malattia di Hirschsprung e rimane una sfida chirurgica maggiore. A causa dell'estesa aganglionosi, dello scarso stato nutrizionale e dell'alto rischio di enterocolite nel periodo neonatale, l'attuale standard di cura nella maggior parte dei centri consiste in un'enterostomia neonatale seguita da una pull-through definitiva ritardata come procedura in due fasi. Nonostante i progressi nelle tecniche minimamente invasive, la strategia ricostruttiva ottimale per la TCA non è stata stabilita.

Tra le opzioni disponibili, la procedura Duhamel e la pull-through Soave modificata sono le due tecniche più comunemente adottate. L'approccio Duhamel, in particolare se combinato con una transazione transanale esterna, preserva un serbatoio colico rettoretto, che può ridurre la tensione anastomotica e teoricamente migliorare la funzione intestinale postoperatoria. Tuttavia, permangono preoccupazioni riguardo alla stasi fecale, alla formazione di speroni residui e al potenziale rischio di enterocolite postoperatoria. Al contrario, la procedura Soave modificata realizza una pull-through endorettale completa ed elimina il segmento rettale agangliare, ma può essere associata a un'incidenza maggiore di stenosi anastomotica, ostruzione correlata alla cuffia e compromissione della motilità anorettale, specialmente nei pazienti con malattia estesa come la TCA.

Con l'adozione crescente delle tecniche robot-assistite e laparoscopiche, entrambe le procedure sono state perfezionate; tuttavia, i dati comparativi diretti che valutano gli esiti funzionali, l'enterocolite associata a Hirschsprung e i parametri perioperatori tra la Duhamel con transazione transanale e le procedure Soave modificate – in particolare nella malattia colica totale – rimangono scarsi. Ad oggi, nessuno studio multicentrico ha fornito un confronto dettagliato e standardizzato di queste due strategie chirurgiche in pazienti con TCA confermata patologicamente.

Pertanto, questo studio multicentrico mira a confrontare la Duhamel con transazione transanale robot-assistita e la pull-through Soave modificata in pazienti con malattia di Hirschsprung colica totale che hanno subito un'enterostomia neonatale, con un focus primario sulla funzione intestinale postoperatoria e l'incidenza di enterocolite associata a Hirschsprung.