Recherche sur la Préparation Orale de Médecine Traditionnelle Chinoise à base de C. Cicadae dans le Traitement des Patients SLA avec Sphingolipides Plasmatiques Élevés

Critères d'inclusion :

• Patients atteints de SLA diagnostiqués selon les critères révisés d'El Escorial.
• Taux plasmatiques significativement élevés de molécules SL clés (par exemple, Cer(d18:0/24:0), Cer(d18:1/22:0) et autres molécules pertinentes), répondant aux valeurs seuils prédéfinies pour la stratification métabolique.
• Temps entre l'apparition de la maladie et l'inclusion ≤ 24 mois.
• Pour les participants recevant du riluzole et/ou de l'édaravone, la dose doit avoir été stable pendant au moins 30 jours avant l'inclusion.
• Patients de sexe masculin ou de sexe féminin non enceintes, non allaitantes, âgés de > 18 et ≤ 80 ans.
• Participer volontairement aux essais cliniques, signer le consentement éclairé, et être capable de comprendre et de respecter les procédures de recherche.

Critères d'exclusion :

• Présence d'une neuropathie périphérique ou d'une lésion des motoneurones attribuable à d'autres étiologies clairement définies et suffisantes pour interférer avec la classification de la maladie dans cette étude, y compris, mais sans s'y limiter, une carence en vitamines, une neuropathie toxique, une neuropathie liée à des médicaments ou à une chimiothérapie, une neuropathie alcoolique, un syndrome paranéoplasique, une neuropathie auto-immune et une neuropathie liée à une infection ;
• Dysfonctionnement hépatique ou rénal sévère pouvant affecter l'évaluation de la sécurité du produit à l'étude ou l'interprétation des résultats métabolomiques ;
• Dysfonctionnement cardiopulmonaire sévère, infection active, tumeur maligne active ou autres maladies systémiques majeures qui, de l'avis de l'investigateur, pourraient affecter significativement l'évaluation du pronostic ou la réalisation du suivi ;
• Femmes enceintes ou allaitantes, ou qui prévoient de devenir enceintes pendant la période de l'étude ;
• Participation à un autre essai clinique interventionnel dans les 30 jours précédant l'inclusion, ou se trouver dans la période de sevrage d'un autre produit à l'étude ;
• Incapacité à se conformer aux évaluations cliniques, à la collecte d'échantillons ou aux procédures de suivi ;
• Dépendance élevée persistante à la ventilation non invasive (> 16 heures/jour), ou insuffisance respiratoire avancée selon le jugement de l'investigateur, de telle sorte que le participant ne peut pas terminer l'intervention orale et l'évaluation de l'efficacité ;
• Dysphagie sévère, dysfonctionnement gastro-intestinal ou autres conditions rendant le participant incapable de tolérer l'administration orale ;
• Allergie connue aux préparations de C. cicadae, aux produits fongiques ou à l'un de leurs excipients ;
• Maladies ou conditions concomitantes pouvant affecter substantiellement l'évaluation de la fonction motrice et ainsi interférer avec l'évaluation du critère de jugement principal ;
• Toute autre condition qui, de l'avis de l'investigateur, rend le participant inapte à participer à l'étude.