Hipersplenizmus májcirrhosisban és portális hipertóniában szenvedő betegeknél

A hipersplenizmus olyan klinikai szindróma, amelyet a következők jellemeznek: (1) Splenomegalia (2) Pancytopenia vagy egy vagy több típusú vérsejt számának csökkenése (3) A prekurzor sejtek normális termelése vagy hiperpláziája a csontvelőben, vagy úgynevezett érésleállás. (4) Csökkent vörösvértest túlélés (5) Csökkent vérlemezke túlélés. Hipersplenismusban a normál működése felgyorsul, és automatikusan elkezdi eltávolítani azokat a sejteket, amelyek még normálisan működnek. Három kategóriába sorolható: I) Primer hipersplenizmus; II) Másodlagos hipersplenizmus; III) Okkult hipersplenizmus. Számos hipersplenismust okozó mechanizmust azonosítottak, amelyek főként a lépben való visszatartást, a fagocitózist és az autoimmunitást foglalják magukban.

A PMN-ek rövid élettartamúak, és spontán módon apoptózison mennek keresztül az élő testben. Bár a cirrhoticus betegek neutropeniája összefüggésbe hozható a splenomegalia jelenlétével és a lépben a granulociták megnövekedett clearance-ével, a cirrhosisban neutropeniához vezető események teljes sorozata jelenleg nem ismert. Bár a neutrofilek úgy vannak programozva, hogy a differenciálódás idején apoptózison menjenek keresztül, az apoptózis sebessége külső tényezők szabályozása alatt áll. Ezért a PMN apoptózis sebességében bekövetkező változások valószínűleg cirrhosis hátterében fordulnak elő. Az apoptózis aránya és hozzájárulása cirrhoticus betegekben neutropeniában és hypersplenismusban szenvedő vagy anélküli betegekben további értékelést igényel.

A hipersplenizmus gyakori szövődmény krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél, ami a vérlemezke- és hemoglobinszint csökkenéséhez vezet, és összefügg a cirrhosis súlyosságával. A splenomegaliát radiológiailag gyakran használják a cirrhosis indikátoraként. Ezenkívül egy tanulmány kimutatta, hogy a hipersplenizmus gyakoribb és súlyosabb a fiatalabb cirrhoticus betegeknél, egy másik pedig azzal foglalkozott, hogy a vérlemezkeszám és a lépátmérő arány nem invazív módon azonosítja a súlyos fibrózist és cirrózist krónikus hepatitisben és cirrhosisban szenvedő betegeknél. Számos tanulmány vizsgálta a gastrooesophagealis varixok mérete és a thrombocytaszám/lépátmérő arány közötti összefüggést cirrhoticus betegekben, és azt találták, hogy a nyelőcső varixok non-invazív indikátoraként is használható. Valójában kevés publikáció található a hipersplenizmus tényleges gyakoriságáról.

A hipersplenizmus összefüggésben áll a májsejt-karcinóma fokozott kockázatával a hepatitis utáni cirrhosisban. Egy tanulmány foglalkozott azzal, hogy számos tényező, köztük a hepatitis utáni cirrhosisban előforduló hipersplenizmus, hozzájárulhat a hepatocelluláris karcinóma kialakulásához. A splenectomia hatékonyságával is foglalkozott a hepatocelluláris karcinóma kockázatának csökkentésében. Egy másik tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy a lép mikrohullámú részleges hepatektómiával kombinált ablációja biztonságos és hatékony technika a hepatocelluláris karcinóma és a hypersplenismus kezelésére.

Kimutatták, hogy a portális vénás nyomás pozitívan korrelál a lép méretével. A Duplex-Doppler-t a portális hemodinamika patofiziológiai vizsgálatában alkalmazták, és első vonalbeli képalkotó technikának tartják a portális keringési zavarok gyanúja esetén, különösen a portális hipertóniában. A májvénás nyomásgradiens mérése arany standardként szolgált a portális hipertónia mértékének meghatározásában, azonban invazív jellege, valamint a szakértelem és a speciális felszerelés követelményei miatt egyes ultrahang indexek, mint például a májvéna és a portális véna. indexek nagyobb pontosságot mutattak a portális hipertónia diagnosztizálásában. Ezek a mutatók hasznosak lehetnek a klinikai gyakorlatban a jelentős portális hipertónia kimutatására.

A mai napig egyetlen tanulmány sem értékelte teljes mértékben a hipersplenismus összefüggéseit ugyanazon cirrhoticus betegeken, ami hasznos lehet diagnosztikai szempontok, értékelés, súlyossági osztályozás, terápiás beavatkozások során, vagy akár egy új pontozási rendszer kidolgozásához vezethet a hypersplenismusra.