Agyi bénulásos gyermekek izomzata – A mikroszkópos izomszerkezet longitudinális feltárása. (CPBiopsyBTX)

A cerebrális bénulás (CP) egy kétéves kor előtti agyi rendellenesség vagy agyi elváltozás következtében fellépő motoros károsodás. A görcsösség, a hajlító izmok hypertonusa, a koordinációs zavar és a szenzomotoros kontroll károsodása alapvető tünetek. Az agyi elváltozás nem progresszív, de a végtagok hajlító izmai serdülőkorban viszonylag rövidebbek lesznek (összehúzódnak), ami az ízületeket fokozatosan hajlított helyzetbe kényszeríti. Ez rontja az amúgy is paretikus és rosszul működő karok és lábak helyzetét. Az ízületeken átívelő hajlító erők miatt csontos fejlődési rendellenességek lépnek fel, ami tovább rontja a funkciót. Jelenleg a kezdeti kezelés a fogszabályzó használata, amely némileg csökkenti a rövidülést. Körülbelül 25 éve az intramuszkuláris botulinum toxin injekciókkal, fogszabályzókkal és edzéssel végzett kombinált kezelés óriási és egyre nagyobb népszerűségnek örvend, bár a tartós, hosszú távú klinikai előny még nem bizonyított.

A biceps brachii és a gastrocnemius izomzat izommorfológiája:

• A hipotézis az, hogy a szokásos gondozás, azaz a botulinum toxint adjuváns kezelésként végzett edzések és sínezések csökkentik (normalizálják) a gyorsan elfáradható MyHC IIx nehéz lánc expresszióját, és növelik a fejlődésben lévő miozin expresszióját, ami a betegség lehetséges jele. növekedés. Mivel a kar bicepszét szabálytalanul és önként használják, és a gastrocnemius az automatizált járás során aktiválódik, ezeknek az izmoknak az adaptációja eltérő lesz. Módszerek: Kiindulási izombiopszia: A perkután biopsziát a biceps brachii és a gastrocnemius izmokból közvetlenül az első intramuszkuláris botulinum toxin injekció beadása előtt veszik. A botulinum toxin kezelés adagjai és időközei a klinikai rutinokat követik. A láb és a kar edzése az injekciók beadása után gyógytornászok és foglalkozási terapeuták segítségével történik. Biopsziák 4-6 hónappal, 12 hónappal és 24 hónappal az első botulinum toxin injekció beadása után: Pontosan ugyanazt az eljárást hajtják végre, mint fent, de a biopsziákat 2 cm-re, mediálisan vagy laterálisan veszik a korábbi biopsziás helyektől. Az izommintákat azonnal lefagyasztjuk, és elemzésig -80 °C-on tároljuk. A különböző miozin nehézlánc (MyHC) izoformák expresszióját az N2.261 monoklonális antitestek (mAb), a lassú MyHC I elleni A4.840, az embrionális MyHC elleni mAb F1.652 és a magzati elleni NCL-MHCn monoklonális antitestek (mAb) segítségével értékeljük. =újszülött) MyHC) (Tiger, Champliaud et al. 1997; Wewer, Thornell és mtsai. 1997). A szatellitsejteket az N-CAM (neurális sejtadhéziós molekula) elleni mAb-vel azonosítják. A szálak a MyHC-tartalom szerint vannak típusolva.

Jelentősége: Az agybénulásban szenvedő gyermekek motoros károsodása és progresszív kontraktúrái vannak, amelyeket gyakran későn kezelünk; amikor az ín- és csontműtét az egyetlen lehetőség az ízületek átrendezésére. Célunk az izmok korai kezelése, hogy a kontraktúrák és a csontfejlődési rendellenességek eleve ne forduljanak elő. A tréning és a sín, a botulinum toxin adjuváns kezelésével, nagyon népszerű módszer ezzel a céllal, de az izomszövetre és -működésre gyakorolt ​​hosszú távú hatása még nem ismert. Ez a tanulmány egy 2 éves időszak alatt fogja feltárni a hatást, és még nem publikáltak ilyen tanulmányokat. További ismeretek szükségesek az izomban végbemenő, kontraktúrához vezető molekuláris folyamatokról, és annak a sérült központi idegrendszerrel való folyamatos kommunikációval való kapcsolatáról. Ez a tanulmány olyan válaszokat ad, amelyek a CP-s gyermekek ízületi mozgáskorlátozásainak és motorikus károsodásának új, korai profilaktikus kezelését eredményezhetik.