Мышцы у детей с церебральным параличом - продольное исследование микроскопической структуры мышц. (CPBiopsyBTX)

Детский церебральный паралич (ДЦП) — двигательное нарушение, связанное с пороком развития или поражением головного мозга в возрасте до двух лет. Основными симптомами являются спастичность, гипертонус мышц-сгибателей, дискоординация и нарушение сенсомоторного контроля. Поражение головного мозга не прогрессирует, но мышцы-сгибатели конечностей в подростковом возрасте становятся все короче и короче (сокращаются), заставляя суставы постепенно переходить в согнутое положение. Это ухудшит положение и без того паретичных и неисправных рук и ног. Из-за сгибающих усилий в суставах возникают деформации костей, что еще больше ухудшает функцию. В настоящее время предпочтительным начальным лечением является использование брекетов, которые несколько уменьшают укорочение. Примерно за 25 лет комбинированное лечение с внутримышечными инъекциями ботулинического токсина, корсетами и тренировками приобрело огромную и растущую популярность, хотя устойчивые долгосрочные клинические преимущества еще не доказаны.

Морфология мышц двуглавой мышцы плеча и икроножных мышц:

• Гипотеза состоит в том, что обычный уход, т. е. тренировки и сеансы шинирования ботулиническим токсином в качестве адъювантной терапии, снизит (нормализует) экспрессию быстрой утомляемой тяжелой цепи миозина MyHC IIx и повысит экспрессию развивающегося миозина, как возможный признак рост. Поскольку двуглавая мышца руки используется нерегулярно и произвольно, а икроножная мышца активируется во время автоматизированной ходьбы, адаптация этих мышц будет различной. Методы. Исходные биопсии мышц: чрескожные биопсии двуглавой мышцы плеча и икроножных мышц берут непосредственно перед первой внутримышечной инъекцией ботулинического токсина. Дозы и интервалы для лечения ботулиническим токсином будут соответствовать клиническим процедурам. Тренировку ноги и руки после инъекций будут проводить физиотерапевты и эрготерапевты. Биопсия через 4-6 месяцев, 12 месяцев и 24 месяца после первой инъекции ботулинического токсина: Будет выполнена та же самая процедура, что и выше, но биопсия будет взята на расстоянии 2 см, медиально или латерально, от предыдущих мест биопсии. Образцы мышц мгновенно замораживают и хранят при температуре -80°C до проведения анализа. Экспрессию различных изоформ тяжелой цепи миозина (MyHC) оценивают с использованием моноклональных антител (mAb) N2.261, mAb A4.840 против медленного MyHC I, mAb F1.652 против эмбрионального MyHC и mAb NCL-MHCn против фетального ( = неонатальный) MyHC) (Тайгер, Шамплио и др., 1997; Вевер, Торнелл и др., 1997). Сателлитные клетки идентифицируют с помощью mAb против N-CAM (молекулы адгезии нервных клеток). Волокна типизированы по содержанию MyHCs.

Значение: дети с церебральным параличом имеют двигательные нарушения и прогрессирующие контрактуры, которые мы часто лечим поздно; когда операции на сухожилиях и костях являются единственными вариантами восстановления суставов. Наша цель состоит в том, чтобы лечить мышцы на ранней стадии, чтобы в первую очередь не возникали контрактуры и пороки развития костей. Тренировки и шины с ботулиническим токсином в качестве адъювантной терапии являются очень популярным режимом с этой целью, но долгосрочное влияние на мышечную ткань и функцию еще не известно. Это исследование прояснит эффект в течение 2-летнего периода, и такие исследования еще не были опубликованы. Необходимы дополнительные знания относительно фактического молекулярного процесса в мышце, приводящего к контрактуре, и его связи с постоянной связью с поврежденной центральной нервной системой. Это исследование даст ответы, которые могут привести к новому, раннему профилактическому лечению ограничений движений в суставах и двигательных нарушений у детей с ДЦП.