Efficacia e sicurezza di HyQvia (immunoglobulina 10% con ialuronidasi ricombinante) nella neuropatia motoria multifocale (MMN)

Criterio di inclusione:

• Età all'esordio 18 - 65 anni.
• La presenza di debolezza asimmetrica degli arti all'esordio o coinvolgimento motorio con una distribuzione dei nervi motori in almeno due distribuzioni dei nervi periferici, coinvolgimento predominante degli arti superiori, debolezza invalidante MRC di grado 4 o inferiore in almeno un muscolo.
• Riflessi tendinei diminuiti o assenti negli arti colpiti.
• Evidenza elettrofisiologica di un sito con blocco di conduzione motoria definito o di un sito con probabile blocco di conduzione secondo criteri precedentemente definiti.
• Risposta a SCIG secondo i criteri descritti in studi precedenti
• In trattamento di mantenimento con SCIG per più di 3 mesi prima dello studio.
• I pazienti hanno fornito il consenso informato scritto, prima dello studio, con la consapevolezza che il consenso può essere ritirato in qualsiasi momento senza pregiudizio.

Criteri di esclusione:

• Segni o sintomi bulbari.
• Segni del motoneurone superiore (spasticità, iperreflessia, risposta estensoria plantare).
• Sintomi e segni sensoriali con deficit sensoriali all'esame obiettivo (ad eccezione del senso delle vibrazioni) e risultati anomali degli studi di conduzione nervosa sensoriale
• Altre neuropatie (ad es. neuropatia diabetica, da piombo, porfirica o vasculitica, polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, neuroborreliosi di Lyme, neuropatia post-radiazione, neuropatia ereditaria con predisposizione a paralisi da pressione, neuropatie di Charcot-Marie-Tooth, carcinomatosi meningea).
• Trattamento con altri farmaci immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, ciclosporina) nei 6 mesi precedenti lo studio.
• Paziente di sesso femminile in gravidanza o allattamento o in età fertile.
• La conferma che la paziente non è incinta sarà stabilita da un test b-HCG negativo entro un periodo di 7 giorni prima dell'inclusione nello studio. La mancanza di potenziale fertile è soddisfatta da a) essere in post-menopausa, b) essere chirurgicamente sterile, c) praticare la contraccezione con un contraccettivo orale, dispositivo intrauterino, diaframma o preservativo con spermicida o d) essere sessualmente inattiva.
• Età < 18 anni