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Diagnostic Value of the Electrocardiogram in Fabry Disease (DEFY)

4 dicembre 2017 aggiornato da: University Hospital, Caen
Cardiac complications occur in 78% of patients with Fabry disease and are mainly characterized by a high frequency of left ventricular hypertrophy resulting from an accumulation of GL3 in cardiomyocytes. Apart from family screening, left ventricular hypertrophy is an important factor in the diagnosis of Fabry disease. This left ventricular hypertrophy is more often concentric and homogeneous, but it can also be asymmetric and mimic the patterns seen in so-called familial hypertrophic cardiomyopathies caused by mutations in the sarcomere protein genes. Electrocardiogram has been suggested as a screening tool for Fabry disease. Analysis of the PQ interval would be of interest. An algorithm has even been proposed to differentiate Fabry disease from amyloidosis with excellent sensitivity and specificity. The only criterion of left ventricular hypertrophy used in all studies is the Sokolov-Lyon index, but this index has many limitations and does not appear to be discriminatory for Fabry disease. Other validated criteria for left ventricular hypertrophy, such as the Cornell, Lewis, Gubner index or the Romhilt-Estes point score, have never been tested in Fabry disease. The primary objective of our study is to evaluate the diagnostic value of different electrocardiographic scores of left ventricular hypertrophy in Fabry disease.

Panoramica dello studio

Stato

Sconosciuto

Condizioni

Tipo di studio

Osservativo

Iscrizione (Anticipato)

100

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

18 anni e precedenti (Adulto, Adulto più anziano)

Accetta volontari sani

No

Sessi ammissibili allo studio

Tutto

Metodo di campionamento

Campione di probabilità

Popolazione di studio

Patients aged > 18 years, with genetically confirmed Fabry disease complicated by LVH.

Patients aged > 18 years, with sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy.

Descrizione

Inclusion Criteria:

  • Patients aged > 18 years, with genetically confirmed Fabry disease complicated by LVH.
  • Patients aged > 18 years, with sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy.

Exclusion Criteria:

  • Patients aged < 18 years. Sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy for which Fabry disease has not been excluded by alpha-galactosidase A assay (in men) and genetic analysis (GLA gene mutation) in women.

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

Coorti e interventi

Gruppo / Coorte
Fabry cardiomyopathy
Hypertrophic cardiomyopathy

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Analysis of the PQ interval with a new algorithm
Lasso di tempo: baseline
Determine whether electrocardiographic criteria of left ventricular hypertrophy allow to distinguish between Fabry disease and sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy
baseline

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

University Hospital, Caen

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Anticipato)

1 marzo 2018

Completamento primario (Anticipato)

1 marzo 2019

Completamento dello studio (Anticipato)

1 ottobre 2019

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

29 agosto 2016

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

4 dicembre 2017

Primo Inserito (Effettivo)

5 dicembre 2017

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

5 dicembre 2017

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

4 dicembre 2017

Ultimo verificato

1 novembre 2017

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • 16-005

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

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