進行性デスモイド腫瘍患者におけるバクトセルチブとイマチニブの安全性と有効性を評価する研究

包含基準:

1. -組織学的に確認されたデスモイド腫瘍（侵襲性線維腫症）は、局所治療（外科的切除または放射線療法）に利用できません
2. 0-1のEastern Cooperative Oncology Groupのパフォーマンスステータス
3. 測定可能な病変 (RECIST 1.1.)
4. 適切な検査所見
5. すべての患者は、スクリーニング中に新たに取得した腫瘍生検を提供できる必要があります (望ましい)、またはスクリーニングの 3 年以内に採取した利用可能な腫瘍サンプルを提供できなければなりません。

6. -検査所見によると十分な臓器機能を有する患者

   • ヘモグロビン≧9.0g/dL
   • 好中球 ≥ 1000 /µL
   • 血小板≧75,000/μL
   • 総ビリルビン≦1.5×UNL（正常上限）：肝転移のある患者の場合、≦2
   • -血清クレアチニン≤1.5 X ULNまたは> 1.5 Xクレアチニンクリアランス ULN患者の場合、≥50 mL /分（24時間尿検査またはCockroft-Gault Formula計算に基づく）
   • AST(SGOT)/ALT(SGPT) ≤ 3.0 × UNL または ≤ 5.0 × UNL (肝臓または骨転移のある患者の場合)
   • アルカリホスファターゼ（ALP）：≦3.0×UNLまたは≦5.0×UNL（肝臓または骨転移のある患者の場合）

6. すべての患者は、スクリーニング中に新たに取得した腫瘍生検を提供できる必要があります (望ましい)、またはスクリーニングの 3 年以内に採取した利用可能な腫瘍サンプルを提供できなければなりません。

7.被験者は、駆出率が50％以上で、臨床的に重大な弁機能障害がない必要があります

除外基準:

1. 以前に TGF-β 阻害剤にさらされた患者
2. -2週間以内に化学療法、放射線療法、または生物学的療法を受けた患者
3. -以前の抗がん療法によるグレード2を超える未解決の慢性毒性。
4. -全身療法を必要とする活動性感染症がある
5. -症候性うっ血性心不全（NYHAクラスIII / IV）、制御されていない高血圧（≥150 / 90mmHg）、不安定狭心症または心筋梗塞（スクリーニングの6か月前）、制御されていない心不整脈、心臓弁膜症を含む、制御されていない併発疾患
6. 制御されていない、または活発な中枢神経系転移および/または癌性髄膜炎
7. Child-Pugh B または C 肝硬変
8. 別の原発性悪性腫瘍の病歴。
9. -妊娠中または授乳中の女性患者、または生殖能力のある男性または女性患者で、スクリーニングから治験薬（IP）の最終投与後90日までの効果的な避妊を採用する意思がない。
10. -治験薬（IP）の初回投与前28日以内の主要な外科的処置（治験責任医師が定義）。
11. -最初の治験薬（IP）の14日前までの免疫抑制薬の現在または以前の使用。